定量的 CT による間質性肺疾患の進行の前向き評価 (PREDICT-ILD)

間質性肺疾患 (ILD) は、さまざまな程度の肺の炎症および瘢痕化 (線維症) を伴う異種の疾患群です。 ILD の進行は予測不可能であり、予後予測は困難です。 一部の患者は、進行性線維化 ILD (PF-ILD) と呼ばれる容赦なく進行する疾患を発症します。

肺機能変数である強制肺活量 (FVC) は、疾患の進行を監視するために日常的に使用されます。 ただし、FVC は患者の努力によって影響を受ける可能性があり、実行が困難な場合があるため、疾患マーカーとしては不十分な場合があります。 高解像度コンピューター断層撮影 (HRCT) は、線維性 ILD が疑われる場合に必要な調査であり、有望な研究ツールとなっています。

定量的 CT (qCT) アプローチは、コンピューター ソフトウェアを使用して HRCT スキャンを分析し、観察者間/観察者内の分散によって制限される視覚的な放射線科医の評価よりも優れています。 研究者は、ベースラインおよび縦方向のqCTが線維性ILDの疾患進行を予測および定量化できるかどうかを判断するための実現可能性調査に着手します。

内皮グリコカリックス (EG) は、小さな血管を覆うメッシュ状の層です。 この層の損傷は、胸部以外の線維性疾患に関与しています。 テロメアは、細胞複製中の染色体の損傷を防ぐために染色体を覆う反復的な遺伝子配列です。 白血球のテロメア長 (LTL) が早期に短縮されることは、さまざまな ILD で実証されています。 病気の予後におけるEGの健康とLTLの測定の役割を評価します。

英国の 3 つのセンターからの線維性 ILD の成人参加者は、健康なコントロールと一緒に募集されます。 症例（疾患）の参加者は、募集から 0、6、および 12 か月後に以下を含む調査を受けます。

• HRCT と定量分析 (qCT)
• 肺機能検査
• EGとLTLの測定
• 健康関連の生活の質の評価

主要な結果は、標準治療 (FVC) によって測定された疾患の進行状態と、ベースラインの qCT および EG 評価との相関関係を評価します。 健康なコントロールは、すべての時点で EG 評価のみを受けます。 採用、同意、離職率など、実現可能性の結果が評価されます。

この結果は、この研究で評価された手段を使用して疾患モニタリングの臨床的利点を評価するための後続の多施設研究に情報を提供します。