Prospektiv evaluering av progresjon av interstitiell lungesykdom med kvantitativ CT (PREDICT-ILD)

De interstitielle lungesykdommene (ILD) er en heterogen gruppe tilstander med ulik grad av betennelse og arrdannelse (fibrose) i lungene. ILD-progresjon er uforutsigbar, noe som gjør prognosen utfordrende. En andel av pasientene vil utvikle ubønnhørlig progressiv sykdom kalt progressiv fibroserende ILD (PF-ILD).

Forsert vitalkapasitet (FVC), en lungefunksjonsvariabel, brukes rutinemessig for å overvåke sykdomsprogresjon. FVC kan imidlertid være en dårlig sykdomsmarkør da den kan påvirkes av pasientens innsats og kan være vanskelig å utføre. Høyoppløselig computertomografi (HRCT) er en nødvendig undersøkelse for mistenkt fibrotisk ILD, noe som gjør det til et lovende verktøy for forskning.

En kvantitativ CT-tilnærming (qCT) bruker dataprogramvare for å analysere HRCT-skanninger og har fordel fremfor visuelle radiologvurderinger som er begrenset av inter/intra-observatørvarians. Etterforskerne vil gjennomføre en mulighetsstudie for å avgjøre om baseline og longitudinell qCT kan forutsi og kvantifisere sykdomsprogresjon i fibrotisk-ILD.

Endotelglykokalyxen (EG) er et mesh-lignende lag som fletter de små blodårene. Skader på dette laget har vært involvert i ikke-thorax fibrotiske sykdommer. Telomerer er repeterende genetiske sekvenser som dekker kromosomer og forhindrer skaden deres under cellereplikasjon. For tidlig forkortede leukocyttelomerlengder (LTL) er påvist i et bredt spekter av ILD. Vi vil evaluere rollen til å måle EG-helse og LTL i sykdomsprognose.

Voksne deltakere med fibrotisk-ILD fra 3 sentre i England vil bli rekruttert sammen med friske kontroller. Saksdeltakere (sykdom) vil gjennomgå undersøkelser 0, 6 og 12 måneder fra rekruttering, inkludert:

• HRCT med kvantitativ analyse (qCT)
• Lungefunksjonstesting
• EG og LTL måling
• Helserelaterte livskvalitetsvurderinger

Det primære resultatet vil vurdere korrelasjonen av sykdomsprogresjonsstatus målt ved standardbehandling (FVC) med baseline qCT og EG-vurdering. Friske kontroller vil kun gjennomgå EG-vurdering til enhver tid. Gjennomførbarhetsresultater vil bli vurdert, inkludert rekruttering, samtykke og avgang.

Resultatene vil informere om en påfølgende multisenterstudie for å vurdere den kliniske nytten av sykdomsovervåking med tiltakene som er vurdert i denne studien.