PRospectieve evaluatie van progressie van interstitiële longziekte met kwantitatieve CT (PREDICT-ILD)

De interstitiële longziekten (ILD) zijn een heterogene groep aandoeningen met verschillende gradaties van ontsteking en littekenvorming (fibrose) van de longen. ILD-progressie is onvoorspelbaar, waardoor prognose uitdagend is. Een deel van de patiënten zal een onverbiddelijk progressieve ziekte ontwikkelen die progressieve fibroserende ILD (PF-ILD) wordt genoemd.

Geforceerde vitale capaciteit (FVC), een longfunctievariabele, wordt routinematig gebruikt om de voortgang van de ziekte te volgen. FVC kan echter een slechte ziektemarker zijn, omdat het kan worden beïnvloed door de inspanning van de patiënt en moeilijk uit te voeren is. Computertomografie met hoge resolutie (HRCT) is een noodzakelijk onderzoek voor vermoedelijke fibrotische ILD, waardoor het een veelbelovend hulpmiddel voor onderzoek is.

Een kwantitatieve CT-benadering (qCT) maakt gebruik van computersoftware om HRCT-scans te analyseren en heeft voordelen ten opzichte van visuele radiologische beoordelingen die worden beperkt door inter/intra-waarnemervariantie. De onderzoekers zullen een haalbaarheidsstudie uitvoeren om te bepalen of baseline en longitudinale qCT ziekteprogressie bij fibrotische ILD kunnen voorspellen en kwantificeren.

De endotheliale glycocalyx (EG) is een gaasachtige laag die de kleine bloedvaten bekleedt. Letsel aan deze laag is in verband gebracht met niet-thoracale fibrotische ziekten. Telomeren zijn repetitieve genetische sequenties die chromosomen afdekken en hun schade tijdens celreplicatie voorkomen. Voortijdig verkorte leukocyten-telomeerlengtes (LTL) zijn aangetoond in een breed scala van ILD's. We zullen de rol evalueren van het meten van EG-gezondheid en LTL bij ziekteprognoses.

Volwassen deelnemers met fibrotische ILD uit 3 centra in Engeland zullen samen met gezonde controles worden geworven. Case (ziekte) deelnemers ondergaan onderzoeken op 0, 6 en 12 maanden na werving, waaronder:

• HRCT met kwantitatieve analyse (qCT)
• Longfunctie testen
• EG- en LTL-meting
• Gezondheidsgerelateerde kwaliteit van leven assessments

Het primaire resultaat zal de correlatie beoordelen van de ziekteprogressiestatus gemeten door standaardzorg (FVC) met baseline qCT en EG-beoordeling. Gezonde controles ondergaan alleen EG-beoordeling op alle tijdstippen. Haalbaarheidsresultaten zullen worden beoordeeld, inclusief wervings-, instemmings- en verlooppercentages.

De resultaten zullen een vervolgonderzoek in meerdere centra vormen om het klinische voordeel van ziektemonitoring te beoordelen met de maatregelen die in dit onderzoek zijn beoordeeld.