Prospektive Bewertung des Fortschreitens der interstitiellen Lungenerkrankung mit quantitativer CT (PREDICT-ILD)

Die interstitiellen Lungenerkrankungen (ILD) sind eine heterogene Gruppe von Erkrankungen mit unterschiedlich starker Entzündung und Vernarbung (Fibrose) der Lunge. Das Fortschreiten der ILD ist unvorhersehbar, was die Prognose schwierig macht. Ein Teil der Patienten entwickelt eine unaufhaltsam fortschreitende Krankheit, die als progressive fibrosierende ILD (PF-ILD) bezeichnet wird.

Die forcierte Vitalkapazität (FVC), eine Lungenfunktionsvariable, wird routinemäßig zur Überwachung des Krankheitsverlaufs verwendet. FVC kann jedoch ein schlechter Krankheitsmarker sein, da es durch die Bemühungen des Patienten beeinflusst werden kann und schwierig durchzuführen sein kann. Die hochauflösende Computertomographie (HRCT) ist eine notwendige Untersuchung bei Verdacht auf fibrotische ILD, was sie zu einem vielversprechenden Werkzeug für die Forschung macht.

Ein quantitativer CT-Ansatz (qCT) verwendet Computersoftware zur Analyse von HRCT-Scans und hat einen Vorteil gegenüber visuellen Radiologenbeurteilungen, die durch die Varianz zwischen und innerhalb des Beobachters begrenzt sind. Die Prüfärzte werden eine Machbarkeitsstudie durchführen, um zu bestimmen, ob Baseline- und Längsschnitt-qCT den Krankheitsverlauf bei fibrotischer ILD vorhersagen und quantifizieren können.

Die endotheliale Glykokalyx (EG) ist eine netzartige Schicht, die die kleinen Blutgefäße auskleidet. Eine Verletzung dieser Schicht wurde mit nicht-thorakalen fibrotischen Erkrankungen in Verbindung gebracht. Telomere sind sich wiederholende genetische Sequenzen, die Chromosomen verschließen, um ihre Beschädigung während der Zellreplikation zu verhindern. Vorzeitig verkürzte Leukozyten-Telomerlängen (LTL) wurden bei einer Vielzahl von ILDs nachgewiesen. Wir werden die Rolle der Messung von EG-Gesundheit und LTL bei der Krankheitsprognose bewerten.

Erwachsene Teilnehmer mit fibrotischer ILD aus 3 Zentren in England werden zusammen mit gesunden Kontrollpersonen rekrutiert. Fall-(Krankheits-)Teilnehmer werden 0, 6 und 12 Monate nach der Rekrutierung Untersuchungen unterzogen, einschließlich:

• HRCT mit quantitativer Analyse (qCT)
• Lungenfunktionsprüfung
• EG- und LTL-Messung
• Gesundheitsbezogene Lebensqualitätsbeurteilungen

Das primäre Ergebnis wird die Korrelation des Krankheitsprogressionsstatus, gemessen durch den Behandlungsstandard (FVC), mit der qCT- und EG-Beurteilung zu Studienbeginn bewerten. Gesunde Kontrollen werden zu allen Zeitpunkten nur einer EG-Bewertung unterzogen. Die Machbarkeitsergebnisse werden bewertet, einschließlich Rekrutierungs-, Zustimmungs- und Fluktuationsraten.

Die Ergebnisse werden in eine nachfolgende multizentrische Studie einfließen, um den klinischen Nutzen der Krankheitsüberwachung mit den in dieser Studie bewerteten Maßnahmen zu bewerten.