Evuzamitide 作为 SPECT/CT 成像剂用于诊断转甲状腺素蛋白淀粉样变性

纳入标准：

1. 必须提供书面知情同意书（签名并注明日期）和当地法律要求的任何授权，并能够遵守所有研究要求。
2. 纽约心脏协会 (NYHA) I-III 级
3. 在充分说明研究性质后，能够理解并签署知情同意书。

队列 1：具有 1 级 Tc99-PYP 扫描且具有提示 ATTR-CM 的临床特征或具有 1 级 Tc99-PYP 扫描但 TTR 心脏淀粉样变性的心内膜心肌活检证据的受试者。

1. 射血分数保留的心力衰竭 (EF>40%)
2. 为临床怀疑 ATTR-CM 而进行的 1 级 Tc99-PYP 扫描
3. 通过评估血清 kappa 和 lambda 游离轻链比率以及血清和尿液的免疫固定，没有单克隆蛋白的证据。
4. 左心室间隔或下外侧壁厚度≥12 mm。

队列 2：具有 TTR 变异（例如 Phe64Leu、迟发性 Val30Met 等）的受试者，这些受试者与心脏淀粉样变性相关，但 PYP 扫描未诊断出 ATTR-CM

1. Tc99-PYP 扫描用于临床怀疑 ATTR-CM 但不能诊断 ATTR-CM
2. 通过评估血清 kappa 和 lambda 游离轻链比率以及血清和尿液的免疫固定，没有单克隆蛋白的证据。
3. 左心室间隔或下外侧壁厚度≥12 mm，具有 ATTR-CM 的超声心动图特征（组织多普勒速度低、心尖应变保留、E/E' 升高）或浸润性心肌病的 CMR 特征（壁厚增加伴延迟增强或难以调零）心肌)

队列 3：具有来自 ATTRwt 或 Val122Ile 变体的 ATTR-CM 的受试者，他们有活检证明心外 TTR 淀粉样变性证据或临床怀疑心外疾病，包括但不限于周围神经病变、腕管综合征、椎管狭窄。

1. ATTR-CM 定义如下

   1. 心脏或非心脏组织中的淀粉样沉积物通过刚果红（或同等物）染色或 99m Tc-焦磷酸的锝闪烁显像证实，在没有异常轻链比率的情况下具有 2 级或 3 级心脏摄取，
   2. 先前超声心动图显示舒张末期室间隔厚度 > 12 mm
2. TTR 基因型显示为 Val122Ile 或野生型。

排除标准：

1. 原发性淀粉样变性 (AL) 或继发性淀粉样变性 (AA)。
2. 预期生存期少于 1 年的活动性恶性肿瘤或非淀粉样蛋白病。
3. 在研究者看来，心力衰竭主要是由淀粉样变性以外的原因引起的。
4. 心室辅助装置。
5. 因中风、受伤或其他身体疾病而无法参与研究的障碍。
6. 致残性痴呆或其他精神或行为疾病。
7. 参加临床试验未获准共同参加。
8. 持续静脉正性肌力治疗。
9. 不能或不愿意遵守研究要求。
10. 需要血液透析或腹膜透析的慢性肾脏疾病。
11. 服用肝素或肝素衍生物（例如 低分子肝素）用于抗凝。
12. 使受试者不适合进入本研究的其他原因。
13. 婴儿的怀孕或当前哺乳期喂养。