Evuzamitide come agente di imaging SPECT/CT per la diagnosi dell'amiloidosi da transtiretina

Criterio di inclusione:

1. Deve aver fornito il consenso informato scritto (firmato e datato) e tutte le autorizzazioni richieste dalla legge locale ed essere in grado di soddisfare tutti i requisiti dello studio.
2. Classe I-III della New York Heart Association (NYHA).
3. In grado di comprendere e firmare il documento di consenso informato dopo che la natura dello studio è stata completamente spiegata.

Coorte 1: soggetti con scansioni Tc99-PYP di grado 1 che presentano caratteristiche cliniche indicative di ATTR-CM o hanno scansioni Tc99-PYP di grado 1 ma evidenza di biopsia endomiocardica di amiloidosi cardiaca TTR.

1. Scompenso cardiaco con frazione di eiezione conservata (EF>40%)
2. Scansione Tc99-PYP di grado 1 eseguita per sospetto clinico di ATTR-CM
3. Nessuna evidenza di proteine ​​monoclonali mediante valutazione del rapporto di catene leggere libere kappa e lambda sieriche e immunofissazione di siero e urina.
4. Setto ventricolare sinistro O spessore della parete inferolaterale ≥12 mm.

Coorte 2: Soggetti con variante TTR come Phe64Leu, Val30Met ad insorgenza tardiva, ecc.) associati ad amiloidosi cardiaca ma con scansioni PYP non diagnostiche per ATTR-CM

1. Scansione Tc99-PYP eseguita per sospetto clinico di ATTR-CM che non sia diagnostico di ATTR-CM
2. Nessuna evidenza di proteine ​​monoclonali mediante valutazione del rapporto di catene leggere libere kappa e lambda sieriche e immunofissazione di siero e urina.
3. Setto ventricolare sinistro O spessore della parete inferolaterale ≥12 mm con caratteristiche ecocardiografiche di ATTR-CM (basse velocità del doppler tissutale, tensione apicale conservata, E/E elevato) o caratteristiche CMR di una cardiomiopatia infiltrativa (aumento dello spessore della parete con enhancement ritardato o difficoltà di annullamento del miocardio)

Coorte 3: Soggetti con ATTR-CM da variante ATTRwt o Val122Ile che presentano evidenza bioptica comprovata di amiloidosi TTR extracardiaca o sospetto clinico di malattia extracardiaca, incluse ma non limitate a neuropatia periferica, sindrome del tunnel carpale, stenosi spinale.

1. ATTR-CM definito da quanto segue

   1. Depositi di amiloide nel tessuto cardiaco o non cardiaco confermati mediante colorazione rosso Congo (o equivalente) OPPURE scintigrafia con tecnezio con 99m Tc-pirofosfato con captazione cardiaca di grado 2 o 3 in assenza di rapporto anormale delle catene leggere,
   2. Spessore del setto interventricolare telediastolico > 12 mm all'ecocardiogramma precedente
2. Genotipo TTR dimostrato di essere Val122Ile o wild type.

Criteri di esclusione:

1. Amiloidosi primaria (AL) o amiloidosi secondaria (AA).
2. Tumore maligno attivo o malattia non amiloide con sopravvivenza attesa inferiore a 1 anno.
3. Insufficienza cardiaca, secondo l'investigatore, principalmente causata da qualcosa di diverso dall'amiloidosi.
4. Dispositivo di assistenza ventricolare.
5. Compromissione da ictus, lesioni o altri disturbi medici che precludono la partecipazione allo studio.
6. Demenza invalidante o altre malattie mentali o comportamentali.
7. Iscrizione a uno studio clinico non approvato per la co-iscrizione.
8. Terapia inotropa endovenosa continua.
9. Incapacità o riluttanza a soddisfare i requisiti di studio.
10. Malattia renale cronica che richiede emodialisi o dialisi peritoneale.
11. Pazienti che assumono eparina o derivati ​​dell'eparina (ad es. eparine a basso peso molecolare) per l'anticoagulazione.
12. Altro motivo che renderebbe il soggetto inappropriato per l'ingresso in questo studio.
13. Gravidanza o attuale allattamento dei neonati.