Ewuzamid jako środek do obrazowania SPECT/CT w diagnostyce amyloidozy transtyretynowej

Kryteria przyjęcia:

1. Musi wyrazić pisemną świadomą zgodę (podpisaną i opatrzoną datą) oraz wszelkie upoważnienia wymagane przez lokalne prawo i być w stanie spełnić wszystkie wymagania dotyczące badania.
2. Nowojorskie Towarzystwo Kardiologiczne (NYHA) klasy I-III
3. Potrafi zrozumieć i podpisać dokument świadomej zgody po pełnym wyjaśnieniu charakteru badania.

Kohorta 1: Osoby ze skanami Tc99-PYP stopnia 1. z objawami klinicznymi wskazującymi na ATTR-CM lub ze skanami Tc99-PYP stopnia 1., ale biopsją endomiokardialną wykazującą amyloidozę serca TTR.

1. Niewydolność serca z zachowaną frakcją wyrzutową (EF>40%)
2. Badanie stopnia 1 Tc99-PYP wykonane z powodu klinicznego podejrzenia ATTR-CM
3. Brak dowodów na obecność białek monoklonalnych na podstawie oceny stosunku wolnych łańcuchów lekkich kappa i lambda w surowicy oraz immunofiksacji surowicy i moczu.
4. Przegroda lewej komory LUB grubość ściany dolno-bocznej ≥12 mm.

Kohorta 2: Osoby z wariantem TTR, takim jak Phe64Leu, Val30Met o późnym początku itp.), które są związane z amyloidozą serca, ale u których skany PYP nie pozwalają na rozpoznanie ATTR-CM

1. Skanowanie Tc99-PYP wykonane z powodu klinicznego podejrzenia ATTR-CM, które nie jest diagnostyczne dla ATTR-CM
2. Brak dowodów na obecność białek monoklonalnych na podstawie oceny stosunku wolnych łańcuchów lekkich kappa i lambda w surowicy oraz immunofiksacji surowicy i moczu.
3. Przegroda lewej komory LUB grubość ściany dolno-bocznej ≥12 mm z echokardiograficznymi cechami ATTR-CM (niskie prędkości dopplerowskie tkanek, zachowane odkształcenie wierzchołkowe, podwyższone E/E') lub cechy CMR kardiomiopatii naciekowej (zwiększona grubość ściany z opóźnionym wzmocnieniem lub trudnością zerowania mięśnia sercowego)

Kohorta 3: Osoby z ATTR-CM z wariantu ATTRwt lub Val122Ile, u których potwierdzono biopsją amyloidozy TTR pozasercowej lub klinicznego podejrzenia choroby pozasercowej, w tym między innymi neuropatii obwodowej, zespołu cieśni nadgarstka, zwężenia kanału kręgowego.

1. ATTR-CM zdefiniowany przez poniższe

   1. złogi amyloidu w tkance sercowej lub pozasercowej potwierdzone barwieniem czerwienią Kongo (lub odpowiednikiem) LUB scyntygrafią technetu z pirofosforanem 99mTc z wychwytem sercowym stopnia 2 lub 3 przy braku nieprawidłowego stosunku łańcuchów lekkich,
   2. Końcoworozkurczowa grubość przegrody międzykomorowej > 12 mm na poprzednim echokardiogramie
2. Wykazano, że genotyp TTR jest typu Val122Ile lub typu dzikiego.

Kryteria wyłączenia:

1. Amyloidoza pierwotna (AL) lub amyloidoza wtórna (AA).
2. Aktywny nowotwór złośliwy lub choroba nieamyloidowa z oczekiwanym przeżyciem krótszym niż 1 rok.
3. Niewydolność serca, zdaniem badacza, spowodowana przede wszystkim czymś innym niż amyloidoza.
4. Urządzenie wspomagające pracę serca.
5. Upośledzenie spowodowane udarem, urazem lub innym zaburzeniem medycznym, które wyklucza udział w badaniu.
6. Wyłączenie demencji lub innej choroby psychicznej lub behawioralnej.
7. Włączenie do badania klinicznego niezatwierdzone do wspólnej rejestracji.
8. Ciągła dożylna terapia inotropowa.
9. Niezdolność lub niechęć do spełnienia wymagań dotyczących badania.
10. Przewlekła choroba nerek wymagająca hemodializy lub dializy otrzewnowej.
11. Pacjenci przyjmujący heparynę lub pochodne heparyny (np. heparyny drobnocząsteczkowe) do antykoagulacji.
12. Inny powód, który sprawia, że ​​temat nie nadaje się do włączenia do tego badania.
13. Ciąża lub obecne karmienie laktacyjne niemowląt.