Evuzamitide como agente de imagen SPECT/CT para el diagnóstico de amiloidosis por transtiretina

Criterios de inclusión:

1. Debe haber dado su consentimiento informado por escrito (firmado y fechado) y cualquier autorización requerida por la ley local y ser capaz de cumplir con todos los requisitos del estudio.
2. Clase I-III de la New York Heart Association (NYHA)
3. Capaz de comprender y firmar el documento de consentimiento informado después de que se haya explicado completamente la naturaleza del estudio.

Cohorte 1: Sujetos con exploraciones con Tc99-PYP de grado 1 que tienen características clínicas sugestivas de ATTR-CM o tienen exploraciones con Tc99-PYP de grado 1 pero evidencia de biopsia endomiocárdica de amiloidosis cardíaca TTR.

1. Insuficiencia cardiaca con fracción de eyección conservada (FE > 40%)
2. Gammagrafía con Tc99-PYP de grado 1 realizada por sospecha clínica de ATTR-CM
3. No hay evidencia de proteínas monoclonales mediante la evaluación de la proporción de cadenas ligeras libres kappa y lambda en suero y la inmunofijación de suero y orina.
4. Grosor de la pared septal O inferolateral del ventrículo izquierdo ≥12 mm.

Cohorte 2: Sujetos con variante TTR como Phe64Leu, Val30Met de inicio tardío, etc.) que están asociados con amiloidosis cardíaca pero tienen exploraciones PYP que no son diagnósticas de ATTR-CM

1. Exploración con Tc99-PYP realizada por sospecha clínica de ATTR-CM que no es diagnóstica de ATTR-CM
2. No hay evidencia de proteínas monoclonales mediante la evaluación de la proporción de cadenas ligeras libres kappa y lambda en suero y la inmunofijación de suero y orina.
3. Grosor de la pared septal o inferolateral del ventrículo izquierdo ≥12 mm con características ecocardiográficas de ATTR-CM (velocidades doppler tisulares bajas, tensión apical conservada, E/E' elevada) o características de CMR de una miocardiopatía infiltrativa (grosor de pared aumentado con realce tardío o dificultad para anular del miocardio)

Cohorte 3: Sujetos con ATTR-CM de la variante ATTRwt o Val122Ile que tienen evidencia comprobada por biopsia de amiloidosis TTR extracardíaca o sospecha clínica de enfermedad extracardíaca, que incluye, entre otros, neuropatía periférica, síndrome del túnel carpiano, estenosis espinal.

1. ATTR-CM definido por lo siguiente

   1. Depósitos de amiloide en tejido cardíaco o no cardíaco confirmados por tinción con rojo Congo (o equivalente) O gammagrafía con tecnecio con pirofosfato de 99mTc con captación cardíaca de grado 2 o 3 en ausencia de una relación anormal de cadenas ligeras,
   2. Grosor del tabique interventricular al final de la diástole > 12 mm en un ecocardiograma previo
2. Se muestra que el genotipo TTR es Val122Ile o tipo salvaje.

Criterio de exclusión:

1. Amiloidosis primaria (AL) o amiloidosis secundaria (AA).
2. Neoplasia maligna activa o enfermedad no amiloide con supervivencia esperada de menos de 1 año.
3. Insuficiencia cardíaca, en opinión del investigador, causada principalmente por algo distinto a la amiloidosis.
4. Dispositivo de asistencia ventricular.
5. Deterioro por accidente cerebrovascular, lesión u otro trastorno médico que impida la participación en el estudio.
6. Demencia incapacitante u otra enfermedad mental o del comportamiento.
7. Inscripción en un ensayo clínico no aprobado para inscripción conjunta.
8. Terapia inotrópica intravenosa continua.
9. Incapacidad o falta de voluntad para cumplir con los requisitos del estudio.
10. Enfermedad renal crónica que requiera hemodiálisis o diálisis peritoneal.
11. Pacientes que toman heparina o derivados de heparina (p. heparinas de bajo peso molecular) para la anticoagulación.
12. Otro motivo que haría el tema inapropiado para entrar en este estudio.
13. Embarazo o lactancia actual de lactantes.