トランスサイレチン アミロイドーシスの診断のための SPECT/CT イメージング エージェントとしてのエブザミチド

包含基準:

1. -書面によるインフォームドコンセント（署名および日付）および現地の法律で必要とされる承認を与えている必要があり、すべての研究要件を順守できます。
2. ニューヨーク心臓協会 (NYHA) クラス I-III
3. -研究の性質が完全に説明された後、インフォームドコンセント文書を理解し、署名することができます。

コホート 1: ATTR-CM を示唆する臨床的特徴を有するグレード 1 の Tc99-PYP スキャンを有する被験者、またはグレード 1 の Tc99-PYP スキャンを有するが、TTR 心臓アミロイドーシスの心筋生検の証拠を有する被験者。

1. 駆出率が保持された心不全 (EF>40%)
2. ATTR-CMの臨床的疑いのために実施されたグレード1のTc99-PYPスキャン
3. 血清κおよびλ遊離軽鎖比の評価ならびに血清および尿の免疫固定によるモノクローナルタンパク質の証拠はない。
4. -左心室中隔または下側壁の厚さが12mm以上。

コホート 2: Phe64Leu、遅発性 Val30Met などの TTR バリアントを有する被験者) 心臓アミロイドーシスに関連しているが、PYP スキャンでは ATTR-CM と診断されない患者

1. ATTR-CM の診断ではない ATTR-CM の臨床的疑いに対して実施された Tc99-PYP スキャン
2. 血清κおよびλ遊離軽鎖比の評価ならびに血清および尿の免疫固定によるモノクローナルタンパク質の証拠はない。
3. -左心室中隔または下側壁の厚さが12mm以上で、ATTR-CMの心エコー検査の特徴（低組織ドップラー速度、保存された頂部ひずみ、上昇したE / E '）または浸潤性心筋症のCMR機能（遅れた増強または無効化が困難な壁の厚さの増加）心筋の）

コホート 3: ATTRwt または Val122Ile バリアントのいずれかからの ATTR-CM を有し、生検で心臓外 TTR アミロイドーシスの証拠が証明されているか、末梢神経障害、手根管症候群、脊柱管狭窄症を含むがこれらに限定されない心臓外疾患の臨床的疑いがある被験者。

1. 以下で定義されるATTR-CM

   1. -コンゴーレッド（または同等の）染色または 99m Tc-ピロリン酸を用いたテクネチウムシンチグラフィーによって確認された心臓または非心臓組織のアミロイド沈着 異常な軽鎖比の非存在下で、グレード2または3の心臓への取り込み、
   2. -以前の心エコー図で12 mmを超える拡張末期の心室中隔の厚さ
2. Val122Ile または野生型のいずれかであることが示された TTR 遺伝子型。

除外基準:

1. 原発性アミロイドーシス (AL) または続発性アミロイドーシス (AA)。
2. -1年未満の生存が予想される活動性の悪性腫瘍または非アミロイド疾患。
3. 治験責任医師の意見では、主にアミロイドーシス以外の原因による心不全。
4. 心室補助装置。
5. -研究への参加を妨げる脳卒中、怪我、またはその他の医学的障害による障害。
6. 認知症またはその他の精神疾患または行動疾患の無効化。
7. 共同登録が承認されていない臨床試験への登録。
8. 継続的な静脈内強心療法。
9. -研究要件を順守できない、または順守したくない。
10. -血液透析または腹膜透析を必要とする慢性腎臓病。
11. ヘパリンまたはヘパリン誘導体（例： 抗凝固のための低分子量ヘパリン）。
12. 被験者をこの研究への参加に不適切にするその他の理由。
13. 乳児の妊娠中または授乳中の授乳。