Evuzamitid som SPECT/CT-avbildningsmedel för diagnos av transtyretinamyloidos

Inklusionskriterier:

1. Måste ha gett skriftligt informerat samtycke (undertecknat och daterat) och eventuella tillstånd som krävs enligt lokal lag och kunna uppfylla alla studiekrav.
2. New York Heart Association (NYHA) klass I-III
3. Kunna förstå och underteckna det informerade samtyckesdokumentet efter att studiens karaktär har förklarats fullständigt.

Kohort 1: Försökspersoner med grad 1 Tc99-PYP skanningar som har kliniska drag som tyder på ATTR-CM eller har grad 1 Tc99-PYP skanningar men endomyokardial biopsi som visar på TTR hjärtamyloidos.

1. Hjärtsvikt med en bevarad ejektionsfraktion (EF>40%)
2. Grad 1 Tc99-PYP skanning utförd för klinisk misstanke om ATTR-CM
3. Inga bevis för monoklonala proteiner genom bedömning av serum kappa och lambda fria lätta kedjeförhållande och immunfixering av serum och urin.
4. Vänster kammarseptum ELLER inferolateral väggtjocklek ≥12 mm.

Kohort 2: Försökspersoner med TTR-variant som Phe64Leu, sent debut Val30Met, etc.) som är associerade med hjärtamyloidos men som har PYP-skanningar som inte är diagnostiska för ATTR-CM

1. Tc99-PYP skanning utförd för klinisk misstanke om ATTR-CM som inte är diagnostisk för ATTR-CM
2. Inga bevis för monoklonala proteiner genom bedömning av serum kappa och lambda fria lätta kedjeförhållande och immunfixering av serum och urin.
3. Vänsterkammarseptum ELLER inferolateral väggtjocklek ≥12 mm med ekokardiografiska kännetecken av ATTR-CM (låga vävnadsdopplerhastigheter, konserverad apikala töjning, förhöjd E/E') eller CMR-kännetecken av en infiltrativ kardiomyopati (ökad väggtjocklek med fördröjd nullingförstärkning eller svårighetsgrad). av myokardiet)

Kohort 3: Försökspersoner med ATTR-CM från antingen ATTRwt- eller Val122Ile-varianten som har bevisat biopsi på extrahjärt-TTR-amyloidos eller klinisk misstanke om extrakardial sjukdom, inklusive men inte begränsat till perifer neuropati, karpaltunnelsyndrom, spinal stenos.

1. ATTR-CM definieras av följande

   1. Amyloidavlagringar i hjärt- eller icke-hjärtvävnad bekräftad av kongoröd (eller motsvarande) färgning ELLER teknetiumscintigrafi med 99m Tc-pyrofosfat med grad 2 eller 3 hjärtupptag i frånvaro av onormalt förhållande mellan lätta kedjor,
   2. Enddiastolisk interventrikulär septumtjocklek på > 12 mm på tidigare ekokardiogram
2. TTR-genotyp har visat sig vara antingen Val122Ile eller vildtyp.

Exklusions kriterier:

1. Primär amyloidos (AL) eller sekundär amyloidos (AA).
2. Aktiv malignitet eller icke-amyloid sjukdom med förväntad överlevnad på mindre än 1 år.
3. Hjärtsvikt, enligt utredarens uppfattning, främst orsakat av något annat än amyloidos.
4. Ventrikulär hjälpanordning.
5. Nedsättning från stroke, skada eller annan medicinsk störning som utesluter deltagande i studien.
6. Handikappande demens eller annan psykisk eller beteendesjukdom.
7. Inskrivning i en klinisk prövning inte godkänd för samregistrering.
8. Kontinuerlig intravenös inotrop terapi.
9. Oförmåga eller ovilja att uppfylla studiekraven.
10. Kronisk njursjukdom som kräver hemodialys eller peritonealdialys.
11. Patienter som tar heparin eller heparinderivat (t.ex. lågmolekylära hepariner) för antikoagulering.
12. Andra skäl som skulle göra ämnet olämpligt för inträde i denna studie.
13. Graviditet eller nuvarande amning av spädbarn.