Эвузамитид как средство визуализации ОФЭКТ/КТ для диагностики транстиретинового амилоидоза

Критерии включения:

1. Должен дать письменное информированное согласие (подписанное и датированное) и любые разрешения, требуемые местным законодательством, и быть в состоянии соблюдать все требования исследования.
2. Нью-Йоркская кардиологическая ассоциация (NYHA) класс I-III
3. Способен понять и подписать документ об информированном согласии после полного объяснения характера исследования.

Группа 1: Субъекты со сканированием Tc99-PYP 1 степени, у которых есть клинические признаки, указывающие на ATTR-CM, или у которых сканирование Tc99-PYP 1 степени, но биопсия эндомиокарда свидетельствует о сердечном амилоидозе TTR.

1. Сердечная недостаточность с сохраненной фракцией выброса (ФВ>40%)
2. Сканирование Tc99-PYP 1 степени выполнено при клиническом подозрении на ATTR-CM
3. Нет признаков моноклональных белков при оценке соотношения свободных легких цепей каппа и лямбда в сыворотке и иммунофиксации сыворотки и мочи.
4. Толщина межжелудочковой перегородки ИЛИ нижнелатеральной стенки ≥12 мм.

Когорта 2: Субъекты с вариантом TTR, таким как Phe64Leu, Val30Met с поздним началом и т. д.), которые связаны с сердечным амилоидозом, но имеют сканирование PYP, не диагностирующее ATTR-CM.

1. Сканирование Tc99-PYP, выполненное для клинического подозрения на ATTR-CM, которое не является диагностическим признаком ATTR-CM.
2. Нет признаков моноклональных белков при оценке соотношения свободных легких цепей каппа и лямбда в сыворотке и иммунофиксации сыворотки и мочи.
3. Перегородка левого желудочка ИЛИ толщина нижнелатеральной стенки ≥12 мм с эхокардиографическими признаками ATTR-CM (низкие скорости тканевого допплера, сохраненная апикальная деформация, повышенный E/E') или МРТ-признаками инфильтративной кардиомиопатии (увеличение толщины стенки с отсроченным усилением или трудностью обнуления) миокарда)

Когорта 3: Субъекты с ATTR-CM из варианта ATTRwt или Val122Ile, у которых биопсия подтвердила внесердечный амилоидоз TTR или клиническое подозрение на внесердечное заболевание, включая, помимо прочего, периферическую невропатию, синдром запястного канала, спинальный стеноз.

1. ATTR-CM определяется следующим

   1. Отложения амилоида в сердечной или некардиальной ткани, подтвержденные окрашиванием конго красным (или его эквивалентом) ИЛИ сцинтиграфией с технецием с 99m Tc-пирофосфатом с поглощением сердца 2 или 3 степени при отсутствии аномального соотношения легких цепей,
   2. Толщина конечно-диастолической межжелудочковой перегородки > 12 мм на предыдущей эхокардиограмме
2. Показано, что генотип TTR представляет собой либо Val122Ile, либо дикий тип.

Критерий исключения:

1. Первичный амилоидоз (AL) или вторичный амилоидоз (AA).
2. Активное злокачественное новообразование или неамилоидное заболевание с ожидаемой выживаемостью менее 1 года.
3. Сердечная недостаточность, по мнению исследователя, прежде всего вызвана чем-то иным, чем амилоидоз.
4. Вентрикулярное вспомогательное устройство.
5. Поражение в результате инсульта, травмы или другого медицинского расстройства, препятствующее участию в исследовании.
6. Инвалидизирующее слабоумие или другое психическое или поведенческое заболевание.
7. Регистрация в клиническом испытании не одобрена для совместной регистрации.
8. Непрерывная внутривенная инотропная терапия.
9. Неспособность или нежелание выполнять требования исследования.
10. Хроническая болезнь почек, требующая гемодиализа или перитонеального диализа.
11. Пациенты, принимающие гепарин или производные гепарина (например, низкомолекулярные гепарины) для антикоагуляции.
12. Другая причина, по которой субъект не подходит для участия в этом исследовании.
13. Беременность или текущее лактационное вскармливание младенцев.