Evuzamitide als SPECT/CT-beeldvormingsmiddel voor de diagnose van transthyretine-amyloïdose

Inclusiecriteria:

1. Moet schriftelijke geïnformeerde toestemming hebben gegeven (ondertekend en gedateerd) en alle autorisaties vereist door de lokale wetgeving en in staat zijn om te voldoen aan alle studievereisten.
2. New York Heart Association (NYHA) klasse I-III
3. In staat zijn om het geïnformeerde toestemmingsdocument te begrijpen en te ondertekenen nadat de aard van het onderzoek volledig is uitgelegd.

Cohort 1: Proefpersonen met graad 1 Tc99-PYP-scans die klinische kenmerken hebben die wijzen op ATTR-CM of met graad 1 Tc99-PYP-scans maar endomyocardiale biopsie die TTR cardiale amyloïdose aantonen.

1. Hartfalen met een behouden ejectiefractie (EF>40%)
2. Graad 1 Tc99-PYP-scan uitgevoerd voor klinische verdenking van ATTR-CM
3. Geen bewijs van monoklonale eiwitten door beoordeling van serum kappa en lambda vrije lichte keten ratio en immunofixatie van serum en urine.
4. Linkerventrikelseptum OF inferolaterale wanddikte ≥12 mm.

Cohort 2: Proefpersonen met een TTR-variant zoals Phe64Leu, late onset Val30Met, etc.) die geassocieerd zijn met cardiale amyloïdose maar PYP-scans hebben die niet diagnostisch zijn voor ATTR-CM

1. Tc99-PYP-scan uitgevoerd voor klinische verdenking van ATTR-CM die niet diagnostisch is voor ATTR-CM
2. Geen bewijs van monoklonale eiwitten door beoordeling van serum kappa en lambda vrije lichte keten ratio en immunofixatie van serum en urine.
3. Linkerventrikelseptum OF inferolaterale wanddikte ≥12 mm met echocardiografische kenmerken van ATTR-CM (lage weefseldopplersnelheden, behouden apicale spanning, verhoogde E/E') of CMR-kenmerken van een infiltratieve cardiomyopathie (verhoogde wanddikte met vertraagde aankleuring of moeite met nulling van het myocardium)

Cohort 3: Proefpersonen met ATTR-CM van ATTRwt- of Val122Ile-variant met door biopsie bewezen bewijs van extracardiale TTR-amyloïdose of klinische verdenking van extracardiale ziekte, inclusief maar niet beperkt tot perifere neuropathie, carpaaltunnelsyndroom, spinale stenose.

1. ATTR-CM gedefinieerd door het volgende

   1. Amyloïde-afzettingen in cardiaal of niet-cardiaal weefsel bevestigd door kleuring met Congorood (of gelijkwaardig) OF technetiumscintigrafie met 99mTc-pyrofosfaat met graad 2 of 3 cardiale opname bij afwezigheid van een abnormale verhouding van de lichte ketens,
   2. Einddiastolische interventriculaire septumdikte van > 12 mm op eerder echocardiogram
2. TTR-genotype blijkt Val122Ile of wildtype te zijn.

Uitsluitingscriteria:

1. Primaire amyloïdose (AL) of secundaire amyloïdose (AA).
2. Actieve maligniteit of niet-amyloïde ziekte met een verwachte overleving van minder dan 1 jaar.
3. Hartfalen wordt volgens de onderzoeker vooral veroorzaakt door iets anders dan amyloïdose.
4. Ventriculair hulpapparaat.
5. Beperking door beroerte, verwonding of andere medische aandoening die deelname aan het onderzoek verhindert.
6. Dementie of een andere psychische of gedragsziekte uitschakelen.
7. Inschrijving in een klinische proef niet goedgekeurd voor mede-inschrijving.
8. Continue intraveneuze inotrope therapie.
9. Het niet kunnen of willen voldoen aan de studie-eisen.
10. Chronische nierziekte die hemodialyse of peritoneale dialyse vereist.
11. Patiënten die heparine of heparinederivaten (bijv. laagmoleculaire heparines) voor antistolling.
12. Een andere reden die het onderwerp ongeschikt zou maken voor deelname aan dit onderzoek.
13. Zwangerschap of huidige borstvoeding van zuigelingen.