Evuzamitid als SPECT/CT-Bildgebungsmittel zur Diagnose von Transthyretin-Amyloidose

Einschlusskriterien:

1. Muss eine schriftliche Einverständniserklärung (unterschrieben und datiert) und alle nach lokalem Recht erforderlichen Genehmigungen erteilt haben und in der Lage sein, alle Studienanforderungen zu erfüllen.
2. Klasse I-III der New York Heart Association (NYHA).
3. Kann das Einverständniserklärungsdokument verstehen und unterschreiben, nachdem die Art der Studie vollständig erklärt wurde.

Kohorte 1: Probanden mit Grad-1-Tc99-PYP-Scans, die klinische Merkmale aufweisen, die auf ATTR-CM hindeuten, oder Grad-1-Tc99-PYP-Scans, bei denen jedoch eine Endomyokardbiopsie Hinweise auf eine kardiale TTR-Amyloidose aufweist.

1. Herzinsuffizienz mit erhaltener Ejektionsfraktion (EF>40 %)
2. Tc99-PYP-Scan Grad 1 bei klinischem Verdacht auf ATTR-CM
3. Kein Hinweis auf monoklonale Proteine ​​durch Bestimmung des Verhältnisses freier Kappa- und Lambda-Leichtketten im Serum und Immunfixierung von Serum und Urin.
4. Wandstärke des linksventrikulären Septums ODER der inferolateralen Wand ≥12 mm.

Kohorte 2: Probanden mit TTR-Variante wie Phe64Leu, Val30Met mit spätem Beginn usw.), die mit kardialer Amyloidose assoziiert sind, aber PYP-Scans haben, die kein ATTR-CM diagnostizieren

1. Tc99-PYP-Scan durchgeführt bei klinischem Verdacht auf ATTR-CM, der nicht diagnostisch für ATTR-CM ist
2. Kein Hinweis auf monoklonale Proteine ​​durch Bestimmung des Verhältnisses freier Kappa- und Lambda-Leichtketten im Serum und Immunfixierung von Serum und Urin.
3. Linksventrikuläres Septum ODER inferolaterale Wandstärke ≥ 12 mm mit echokardiographischen Merkmalen von ATTR-CM (niedrige Gewebe-Doppler-Geschwindigkeiten, erhaltene apikale Belastung, erhöhtes E/E') oder CMR-Merkmale einer infiltrativen Kardiomyopathie (erhöhte Wanddicke mit verzögerter Anreicherung oder Schwierigkeiten beim Nullen). des Myokards)

Kohorte 3: Patienten mit ATTR-CM von entweder ATTRwt oder der Val122Ile-Variante, die durch Biopsie nachgewiesene Hinweise auf eine extrakardiale TTR-Amyloidose oder einen klinischen Verdacht auf eine extrakardiale Erkrankung haben, einschließlich, aber nicht beschränkt auf periphere Neuropathie, Karpaltunnelsyndrom, Spinalstenose.

1. ATTR-CM definiert durch das Folgende

   1. Amyloid-Ablagerungen in kardialem oder nicht kardialem Gewebe, bestätigt durch Kongorot-Färbung (oder gleichwertig) ODER Technetium-Szintigraphie mit 99m Tc-Pyrophosphat mit kardialer Aufnahme Grad 2 oder 3 ohne abnormales Verhältnis der leichten Ketten,
   2. Enddiastolische interventrikuläre Septumdicke von > 12 mm im vorherigen Echokardiogramm
2. Es wurde gezeigt, dass der TTR-Genotyp entweder Val122Ile oder Wildtyp ist.

Ausschlusskriterien:

1. Primäre Amyloidose (AL) oder sekundäre Amyloidose (AA).
2. Aktive bösartige oder nicht amyloide Erkrankung mit einer erwarteten Überlebenszeit von weniger als 1 Jahr.
3. Herzinsuffizienz, nach Meinung des Untersuchers, hauptsächlich verursacht durch etwas anderes als Amyloidose.
4. Herzunterstützungssystem.
5. Beeinträchtigung durch Schlaganfall, Verletzung oder andere medizinische Störung, die die Teilnahme an der Studie ausschließt.
6. Behinderung von Demenz oder anderen Geistes- oder Verhaltenskrankheiten.
7. Einschreibung in eine klinische Studie, die nicht für die Miteinschreibung zugelassen ist.
8. Kontinuierliche intravenöse inotrope Therapie.
9. Unfähigkeit oder Unwilligkeit, die Studienanforderungen zu erfüllen.
10. Chronische Nierenerkrankung, die eine Hämodialyse oder Peritonealdialyse erfordert.
11. Patienten, die Heparin oder Heparinderivate (z. niedermolekulare Heparine) zur Antikoagulation.
12. Anderer Grund, der das Thema für die Aufnahme in diese Studie ungeeignet machen würde.
13. Schwangerschaft oder aktuelle stillende Ernährung von Säuglingen.