Evuzamitid mint SPECT/CT képalkotó szer a transztiretin amiloidózis diagnosztizálására

Bevételi kritériumok:

1. Meg kell adnia írásos beleegyezését (aláírva és dátummal), valamint a helyi törvények által megkövetelt minden felhatalmazást, és képesnek kell lennie megfelelni az összes tanulmányi követelménynek.
2. New York Heart Association (NYHA) osztály I-III
3. Képes megérteni és aláírni a tájékozott beleegyező dokumentumot, miután a vizsgálat jellegét teljes mértékben elmagyarázták.

1. kohorsz: 1. fokozatú Tc99-PYP-vizsgálattal rendelkező alanyok, akiknél ATTR-CM-re utaló klinikai jellemzők vannak, vagy 1. fokozatú Tc99-PYP-vizsgálattal rendelkeznek, de az endomyocardialis biopszia bizonyítéka a TTR szív amiloidózisára.

1. Szívelégtelenség megőrzött ejekciós frakcióval (EF>40%)
2. 1. fokozatú Tc99-PYP szkennelés ATTR-CM klinikai gyanúja miatt
3. A szérum kappa és lambda szabad könnyű lánc arányának, valamint a szérum és a vizelet immunfixációjának értékelése alapján nincs bizonyíték monoklonális fehérjékre.
4. Bal kamrai septum VAGY inferolaterális falvastagság ≥12 mm.

2. kohorsz: TTR-változattal rendelkező alanyok, például Phe64Leu, késői kezdetű Val30Met stb.), amelyek szív-amiloidózissal járnak, de a PYP-vizsgálatok nem diagnosztizálják az ATTR-CM-et

1. Az ATTR-CM klinikai gyanúja miatt végzett Tc99-PYP vizsgálat, amely nem diagnosztikus ATTR-CM
2. A szérum kappa és lambda szabad könnyű lánc arányának, valamint a szérum és a vizelet immunfixációjának értékelése alapján nincs bizonyíték monoklonális fehérjékre.
3. Bal kamrai septum VAGY inferolaterális falvastagság ≥12 mm, ATTR-CM echokardiográfiás jellemzőivel (alacsony szöveti doppler-sebesség, megmaradt apikális feszültség, emelkedett E/E') vagy infiltratív kardiomiopátia CMR-jellemzői (megnövekedett falvastagság késleltetett fokozódással vagy nullázási nehézséggel) a szívizom)

3. kohorsz: Az ATTRwt vagy Val122Ile variánsból származó ATTR-CM-ben szenvedő alanyok, akiknél biopsziával igazolt extrakardiális TTR amiloidózis vagy extracardialis betegség klinikai gyanúja van, beleértve, de nem kizárólagosan a perifériás neuropátiát, a kéztőalagút szindrómát és a gerincszűkületet.

1. Az ATTR-CM a következők által meghatározott

   1. Amiloid lerakódások szív- vagy nem szívszövetben, kongóvörös (vagy azzal egyenértékű) festéssel VAGY technécium-szcintigráfiával igazolva 99m Tc-pirofoszfáttal, 2. vagy 3. fokozatú szívfelvétellel, abnormális könnyűlánc-arány hiányában,
   2. A végdiasztolés interventricularis septum vastagsága > 12 mm az előző echokardiogramon
2. A TTR genotípus Val122Ile vagy vad típusú.

Kizárási kritériumok:

1. Elsődleges amiloidózis (AL) vagy másodlagos amiloidózis (AA).
2. Aktív rosszindulatú vagy nem amiloid betegség, amelynek várható túlélése kevesebb, mint 1 év.
3. A szívelégtelenséget a vizsgáló véleménye szerint elsősorban nem amiloidózis okozza.
4. Kamrai segédeszköz.
5. Sztrókból, sérülésből vagy más egészségügyi rendellenességből eredő károsodás, amely kizárja a vizsgálatban való részvételt.
6. Fogyatékos demencia vagy más mentális vagy viselkedési betegség.
7. Beiratkozás egy klinikai vizsgálatba, amelyet nem hagytak jóvá együttes felvételre.
8. Folyamatos intravénás inotróp terápia.
9. Képtelenség vagy nem hajlandó megfelelni a tanulmányi követelményeknek.
10. Hemodialízist vagy peritoneális dialízist igénylő krónikus vesebetegség.
11. Heparint vagy heparinszármazékokat (pl. kis molekulatömegű heparinok) véralvadásgátlásra.
12. Egy másik ok, amely miatt a téma alkalmatlan lenne a tanulmányba való felvételre.
13. A csecsemők terhessége vagy jelenlegi laktációs táplálása.