Evuzamitid som SPECT/CT billeddannende middel til diagnosticering af transthyretin amyloidose

Inklusionskriterier:

1. Skal have givet skriftligt informeret samtykke (underskrevet og dateret) og eventuelle autorisationer krævet af lokal lovgivning og være i stand til at overholde alle undersøgelseskrav.
2. New York Heart Association (NYHA) klasse I-III
3. Kunne forstå og underskrive det informerede samtykke, efter at undersøgelsens art er blevet fuldstændig forklaret.

Kohorte 1: Forsøgspersoner med grad 1 Tc99-PYP-scanninger, som har kliniske træk, der tyder på ATTR-CM eller har grad 1 Tc99-PYP-scanninger, men endomyokardiebiopsi-bevis for TTR-hjerteamyloidose.

1. Hjertesvigt med en bevaret ejektionsfraktion (EF>40 %)
2. Grad 1 Tc99-PYP-scanning udført for klinisk mistanke om ATTR-CM
3. Ingen tegn på monoklonale proteiner ved vurdering af serum kappa og lambda fri let kæde ratio og immunfiksering af serum og urin.
4. Venstre ventrikelseptum ELLER inferolateral vægtykkelse ≥12 mm.

Kohorte 2: Forsøgspersoner med TTR-variant såsom Phe64Leu, sent debut Val30Met osv.), der er forbundet med hjerteamyloidose, men som har PYP-scanninger, der ikke er diagnostiske for ATTR-CM

1. Tc99-PYP-scanning udført for klinisk mistanke om ATTR-CM, der ikke er diagnostisk for ATTR-CM
2. Ingen tegn på monoklonale proteiner ved vurdering af serum kappa og lambda fri let kæde ratio og immunfiksering af serum og urin.
3. Venstre ventrikulær septal ELLER inferolateral vægtykkelse ≥12 mm med ekkokardiografiske træk af ATTR-CM (lave vævsdopplerhastigheder, bevaret apikale belastning, forhøjet E/E') eller CMR-træk ved en infiltrativ kardiomyopati (øget vægtykkelse med forsinket nullingsforstærkning eller vanskeligheder af myokardiet)

Kohorte 3: Forsøgspersoner med ATTR-CM fra enten ATTRwt- eller Val122Ile-variant, som har biopsidokumenteret bevis for ekstra-kardial TTR-amyloidose eller klinisk mistanke om ekstrakardial sygdom, herunder men ikke begrænset til perifer neuropati, karpaltunnelsyndrom, spinal stenose.

1. ATTR-CM defineret af følgende

   1. Amyloidaflejringer i hjerte- eller ikke-hjertevæv bekræftet ved Congo Red (eller tilsvarende) farvning ELLER technetiumscintigrafi med 99m Tc-pyrophosphat med grad 2 eller 3 hjerteoptagelse i fravær af unormalt lette kædeforhold,
   2. End-diastolisk interventrikulær septumtykkelse på > 12 mm på tidligere ekkokardiogram
2. TTR-genotype vist at være enten Val122Ile eller vildtype.

Ekskluderingskriterier:

1. Primær amyloidose (AL) eller sekundær amyloidose (AA).
2. Aktiv malignitet eller ikke-amyloid sygdom med forventet overlevelse på mindre end 1 år.
3. Hjertesvigt, efter efterforskerens opfattelse, primært forårsaget af andet end amyloidose.
4. Ventrikulær hjælpeanordning.
5. Svækkelse fra slagtilfælde, skade eller anden medicinsk lidelse, der udelukker deltagelse i undersøgelsen.
6. Invaliderende demens eller anden psykisk eller adfærdsmæssig sygdom.
7. Tilmelding til et klinisk forsøg, der ikke er godkendt til samtidig tilmelding.
8. Kontinuerlig intravenøs inotrop terapi.
9. Manglende evne eller vilje til at overholde studiekravene.
10. Kronisk nyresygdom, der kræver hæmodialyse eller peritonealdialyse.
11. Patienter, der tager heparin eller heparinderivater (f. lavmolekylære hepariner) til antikoagulering.
12. En anden grund, der ville gøre emnet upassende til at deltage i denne undersøgelse.
13. Graviditet eller nuværende amning af spædbørn.