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马凡综合征与儿科患者的生活质量 (MarfanPed)

2026年7月1日更新者：Alessandro Pini、IRCCS Policlinico S. Donato

马凡氏综合症：对生活质量的影响、对自我形象和自我管理技能的表型表现，作为儿科患者适应疾病的指标

这项观察性研究的目的是了解马凡综合征 (MFS) 对受累儿科受试者的影响。它旨在回答的主要问题是：

MFS意大利患者生活质量评估；
表型表现对自我形象和自我管理技能的影响；
根据心理支持的需要对患者进行分层。参与者将通过完成四份自我报告问卷来参与研究。

研究概览

地位

主动，不招人

条件

干预/治疗

其他：调查问卷

详细说明

在文献中，患有 MFS 的青少年在与同龄人建立联系时遇到困难，并且相信如果没有这种疾病，他们的身体会更有吸引力。此外，由于身体活动限制和骨科限制，这些患者报告难以调整和参与教育活动。

本研究的数据将能够支持临床医生识别需要心理支持（通过父母咨询访谈）的患者，以提高对治疗的依从性和对疾病的适应性。

研究类型

观察性的

注册 (估计的)

联系人和位置

本节提供了进行研究的人员的详细联系信息，以及有关进行该研究的地点的信息。

学习地点

意大利
- Lombardy
  - San Donato Milanese、Lombardy、意大利、20097
    - IRCCS Policlinico San Donato

参与标准

研究人员寻找符合特定描述的人，称为资格标准。这些标准的一些例子是一个人的一般健康状况或先前的治疗。

资格标准

适合学习的年龄

不超过 18年 (孩子、成人)

接受健康志愿者

不

取样方法

非概率样本

研究人群

目前在 IRCCS Policlinico San Donato 心血管遗传中心随访的临床和/或遗传诊断为 MFS 的受试者

描述

纳入标准：

签署知情同意书；
根据修订后的根特标准 (2010) 诊断 MFS；

排除标准：

已知的认知缺陷

学习计划

本节提供研究计划的详细信息，包括研究的设计方式和研究的衡量标准。

研究是如何设计的？

设计细节

研究衡量的是什么？

主要结果指标

结果测量	措施说明	大体时间
心理咨询大体时间：12个月	评估心理支持的问卷是KINDL-R（生活质量）；	12个月
心理咨询大体时间：12个月	评估心理支持的问卷是多维自我概念量表（MSCS）	12个月
心理咨询大体时间：12个月	评估心理支持的问卷是 Morisky 药物依从性量表	12个月

合作者和调查者

在这里您可以找到参与这项研究的人员和组织。

赞助

IRCCS Policlinico S. Donato

调查人员

首席研究员：Alessandro Pini, MD、Cardiovascular-Gentic Centre, IRCCS Policlinico San Donato

研究记录日期

这些日期跟踪向 ClinicalTrials.gov 提交研究记录和摘要结果的进度。研究记录和报告的结果由国家医学图书馆 (NLM) 审查，以确保它们在发布到公共网站之前符合特定的质量控制标准。

研究主要日期

学习开始 (实际的)

2023年1月9日

初级完成 (估计的)

2026年12月31日

研究完成 (估计的)

2027年5月1日

研究注册日期

首次提交

2023年1月26日

首先提交符合 QC 标准的

2023年2月24日

首次发布 (实际的)

2023年2月28日

研究记录更新

最后更新发布 (实际的)

2026年7月2日

上次提交的符合 QC 标准的更新

2026年7月1日

最后验证