地西他滨/西达嗪 (INQOVI) 是一种口服 DNA 去甲基化剂，用于治疗 BAP1 癌症易感综合征和亚临床早期间皮瘤受试者

• 纳入标准：
• 有种系 BRCA1 相关蛋白 1 (BAP1) 突变史的参与者。
• 经 NCI LP 组织学证实为亚临床早期 (Tx-T1) 间皮瘤。
• 除亚临床早期间皮瘤外，患有其他早期 BAP1 相关恶性肿瘤的参与者也可能有资格参加研究。
• 疾病的程度（放射线成像的 Tx）必须不足以保证根据护理标准 (SOC) 批准一线治疗（手术、化疗、免疫治疗）。 患有 T1 肿瘤的参与者如果已接受一线 SOC 治疗但拒绝接受一线 SOC 治疗，则可能有资格参加研究。
• 年龄 >= 18 岁。
• 通过微创（视频）评估（胸腔镜和/或腹腔镜）确认的可评估疾病。
• 愿意在治疗前和治疗后接受微创胸腔镜检查和/或腹腔镜检查以评估治疗反应。
• 愿意共同参加 20C0106（高分辨率双能计算机断层扫描成像、无创（液体）活检和微创手术监测对 BAP1 肿瘤易感综合征患者间皮瘤早期检测的前瞻性评估）和/或 06C0014（前瞻性评估胸部恶性肿瘤患者的遗传和表观遗传改变），以便能够收集/处理肿瘤、血液和正常胸膜（如果适用于每个 PI）。
• ECOG 表现状态 0 - 1
• 筛选肺功能测试 (PFT) 时预测的 FEV1 和 DLCO >= 35% 证明肺储备充足。
• 筛选时，通过脉搏血氧饱和度测定室内空气的氧饱和度 >= 92%，或通过动脉血气 (ABG) 测定的氧饱和度 >= 92%（如果室内空气的脉搏血氧饱和度 < 90%，则绘制 ABG）。

• 筛选时肾、肝和造血功能充足，定义如下：

  • 白细胞 >= 3,000/μL
  • 中性粒细胞绝对计数 >= 1,500/μL（研究治疗开始前 2 个月内未进行输血或细胞因子支持）
  • 淋巴细胞绝对计数 > 800/μL
  • 血小板 >=100,000/μL 且 < 1,200,000/μL
  • 凝血酶原时间 (PT) <= 高于正常上限 (ULN) 2 秒
  • 总胆红素 < 1.5 X 正常正常上限或直接胆红素 <= 1 ULN（对于总胆红素 > 1.5 ULN 的参与者）
  • 血清白蛋白 >= 2.0 mg/dL
  • 天冬氨酸转氨酶 (AST) / 丙氨酸转氨酶 (ALT) <= 2.5 X 机构 ULN
  • 肌酐 <= 1.6 mg/ml 或肌酐清除率 (eGFR) >= 60 mL/min/1.73 m^2 对于肌酐水平高于机构正常水平的参与者。
• 有生育能力的女性 (WOCBP) 和男性必须同意从研究开始起至 6 个月（女性）或 3 个月（女性）内使用有效的避孕方法（屏障、激素、宫内节育器 (IUD)、手术绝育）。男性）在最后一次服用地西他滨/西达嗪后。
• 母乳喂养参与者必须愿意从研究治疗开始到最后一次服用研究药物后 2 周内停止母乳喂养。
• 参与者理解的能力和签署书面知情同意书的意愿

同意文件。

排除标准：

• 患有需要一线标准护理治疗的癌症的参与者。
• 临床上显着的心血管/脑血管疾病如下：脑血管意外/中风（开始研究治疗前 < 6 个月）、心肌梗死（开始研究治疗前 < 6 个月）、不稳定型心绞痛、充血性心力衰竭（纽约心脏协会分类类别 >= II，严重心律失常、临床显着出血或临床显着肺栓塞。
• 研究治疗开始前2周内进行治疗性抗凝治疗（口服药物和依诺肝素等，通过因子10水平进行监测，而不是PT或部分凝血活酶时间（PTT））。
• 筛查时患有活动性甲型肝炎 (HAV)、乙型肝炎 (HBV)（例如 HBsAg 反应性）或丙型肝炎 (HCV)（例如检测到 HCV RNA [定性]）。
• 人类免疫缺陷病毒 (HIV) 感染史或获得性免疫缺陷综合征 (AIDS) 相关疾病的病史。
• 其他需要全身治疗的活动性感染。
• 研究治疗开始前 4 周内服用免疫抑制药物，非全身性皮质类固醇除外。
• 既往接受 DNA 去甲基化剂治疗史。
• 怀孕（在筛查时对育龄女性进行 β 人绒毛膜促性腺激素 (β-HCG) 血清或尿液妊娠试验确认）。
• 不受控制的并发疾病或情况会限制对研究要求的遵守。