生酮饮食对 MELAS 综合征的疗效
生酮饮食治疗线粒体脑肌病伴乳酸酸中毒和中风样发作（MELAS）的临床试验
该临床试验的目的是评估生酮饮食对 MELAS 综合征患者的有效性。 它旨在回答的主要问题是：
阐明生酮饮食治疗MELAS病的疗效。
预防MELAS疾病加重，提高患者的生活质量。
为生酮饮食治疗MELAS综合征患者的临床应用提供可靠的循证医学依据。
收集生酮饮食治疗参与者的临床数据，包括生酮饮食的完成情况以及治疗开始时和治疗后1个月、3个月、6个月和12个月的临床数据
研究概览
详细说明
生酮饮食的开始和后续：
- 开始生酮饮食治疗前，应排除肝、肾、血脂、体液免疫、血尿、常规生化、电解质、微量元素、骨代谢等指标异常的患者，根据身高、体重计算能量和营养素，并对患者进行生酮饮食治疗教育
- 患者在短暂禁食（禁食不超过48小时）后开始生酮饮食。 治疗开始后，第一天给予计算的目标能量的13，第二天给予目标能量的23，第三天达到目标量。 营养师根据患者测得的血酮水平，对目标能量进行适当调整
- 通过远程医疗系统或社交媒体每周进行随访，生酮治疗开始时以及1个月、3个月、6个月和12个月时分别进行门诊随访。 门诊随访由营养师和神经科医师联合门诊进行，评估生酮治疗对依从性饮食的效果和副作用以及相关临床检查
临床数据收集：
- 人口统计信息和病史收集性别、年龄、教育程度发病年龄、基因检测、吸毒情况、既往史、个人史、家族史
- 临床症状采集根据新城疫线粒体疾病成人量表（NMDAS），包括偏头痛、癫痫发作、中风样发作等。
- 生化指标 血糖、酮、乳酸和丙酮酸监测、饮食状态、膳食比例变化、能量变化、体重变化
- 认知功能评估 使用 Fepsy 软件评估认知功能
- 诊断检查 头颅MRI、头皮脑电图
研究类型
介入性
注册 (估计的)
100
阶段
- 不适用
联系人和位置
本节提供了进行研究的人员的详细联系信息，以及有关进行该研究的地点的信息。
学习联系方式
- 姓名：Yao Ding, doctor
- 电话号码：13588015954
- 邮箱：zjdingyao@zju.edu.cn
学习地点
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Zhejiang
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Hangzhou、Zhejiang、中国、310000
- Second Affiliated Hospital, School of Medicine, Zhejiang University
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接触：
- Yao Ding, doctor
- 电话号码：13588015854
- 邮箱：zjdingyao@zju.edu.cn
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参与标准
研究人员寻找符合特定描述的人，称为资格标准。这些标准的一些例子是一个人的一般健康状况或先前的治疗。
资格标准
适合学习的年龄
- 孩子
- 成人
- 年长者
接受健康志愿者
不
描述
纳入标准：
- 符合MELAS诊断标准，已接受MELAS标准治疗但对治疗效果不满意，自愿接受生酮治疗的患者
排除标准：
- 卟啉症及脂肪酸转运和氧化障碍疾病、严重电解质代谢异常、严重血流动力学不稳定、急性呼吸道感染、不受控制的全身感染、严重肝肾功能衰竭、胆固醇血症（>300mgdl）、凝血异常、急性胰腺炎、饮食失调、生酮饮食不耐受、体重明显减轻、依从性差
学习计划
本节提供研究计划的详细信息，包括研究的设计方式和研究的衡量标准。
研究是如何设计的？
设计细节
- 主要用途：治疗
- 分配：不适用
- 介入模型：单组作业
- 屏蔽：无（打开标签）
武器和干预
参与者组/臂 |
干预/治疗 |
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实验性的：自我前后控制
这是一种自我前后对照，将生酮饮食的结果与未接受生酮治疗的状态进行比较
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生酮饮食（KD）是一种高脂肪、低碳水化合物和适量蛋白质的饮食模式，适用于难治性癫痫、葡萄糖载体蛋白1缺乏症、丙酮酸脱氢酶缺乏症、肿瘤和一些遗传代谢性疾病。
生酮饮食用于治疗癫痫已有近100年的历史，其安全性已得到医学界的认可。
2015年，生酮饮食被纳入《临床诊疗指南-癫痫卷》，成为难治性癫痫的常用治疗方法。
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研究衡量的是什么？
主要结果指标
结果测量 |
措施说明 |
大体时间 |
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一年内相对于基线临床症状评分的变化
大体时间：基线、1个月、3个月、6个月和12个月
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根据新城疫成人量表（NMDAS），包括偏头痛、癫痫发作、中风样发作等。
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基线、1个月、3个月、6个月和12个月
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一年内与基线生化指标的变化
大体时间：基线、1个月、3个月、6个月和12个月
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血糖
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基线、1个月、3个月、6个月和12个月
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一年内与基线生化指标的变化
大体时间：基线、1个月、3个月、6个月和12个月
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酮、乳酸和丙酮酸监测
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基线、1个月、3个月、6个月和12个月
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汉密尔顿焦虑量表（HAMA）
大体时间：基线、1个月、3个月、6个月和12个月
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一年内认知功能基线的变化。
使用“Fepsy”软件评估认知功能
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基线、1个月、3个月、6个月和12个月
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汉密尔顿抑郁量表(HAMD
大体时间：基线、1个月、3个月、6个月和12个月
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一年内认知功能基线的变化。
使用“Fepsy”软件评估认知功能
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基线、1个月、3个月、6个月和12个月
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韦氏智力量表(WISC)
大体时间：基线、1个月、3个月、6个月和12个月
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一年内认知功能基线的变化。
使用“Fepsy”软件评估认知功能
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基线、1个月、3个月、6个月和12个月
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简易精神状态检查(MMSE)
大体时间：基线、1个月、3个月、6个月和12个月
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一年内认知功能基线的变化。
使用“Fepsy”软件评估认知功能
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基线、1个月、3个月、6个月和12个月
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一年内与基线诊断检查的变化
大体时间：基线、1个月、3个月、6个月和12个月
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头颅MRI（多模态） 头皮脑电图评估后头α节律、放电指数、癫痫发作间期放电
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基线、1个月、3个月、6个月和12个月
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次要结果测量
结果测量 |
措施说明 |
大体时间 |
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人口统计信息和病史收集
大体时间：基线
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性别、年龄、受教育程度 发病年龄、基因检测、吸毒情况、既往史、个人史、家族史
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基线
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合作者和调查者
在这里您可以找到参与这项研究的人员和组织。
调查人员
- 首席研究员：Shuang Wang, Doctor、Second Affiliated Hospital, School of Medicine, Zhejiang University
研究记录日期
这些日期跟踪向 ClinicalTrials.gov 提交研究记录和摘要结果的进度。研究记录和报告的结果由国家医学图书馆 (NLM) 审查，以确保它们在发布到公共网站之前符合特定的质量控制标准。
研究主要日期
学习开始 (估计的)
2023年9月1日
初级完成 (估计的)
2038年6月1日
研究完成 (估计的)
2038年6月1日
研究注册日期
首次提交
2023年5月11日
首先提交符合 QC 标准的
2023年8月25日
首次发布 (实际的)
2023年8月28日
研究记录更新
最后更新发布 (实际的)
2023年8月28日
上次提交的符合 QC 标准的更新
2023年8月25日
最后验证
2023年4月1日
更多信息
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