Эффективность кетогенной диеты при синдроме MELAS

Начало кетогенной диеты и последующее наблюдение:

1. Перед началом лечения кетогенной диетой следует исключить пациентов с аномальными показателями, такими как печень, почки, липиды, гуморальный иммунитет, гематурия, рутинный биохимический, электролитный, микроэлементный и костный обмен, энергию и питательные вещества следует рассчитывать в соответствии с их ростом и весом. и пациентов будут обучать лечению кетогенной диетой.
2. Пациентам начинали кетогенную диету после короткого периода голодания (голодание не более 48 часов). После начала лечения 13 расчетной целевой энергии давалось в первый день, 23 целевых энергии давалось во второй день, а целевое количество было достигнуто на третий день. Диетологи внесли соответствующие коррективы в целевую энергию в зависимости от уровня кето в крови, измеренного пациентами.
3. Еженедельное наблюдение через телемедицинскую систему или социальные сети, амбулаторное наблюдение в начале кетогенной терапии и через 1, 3, 6 и 12 месяцев соответственно. Амбулаторное наблюдение проводилось в совместной клинике с диетологом и неврологом для оценки эффектов и побочных эффектов кетогенной терапии на соответствующей диете и связанных с ней клинических обследований.

Сбор клинических данных:

1. Демографическая информация и сбор анамнеза Пол, возраст, уровень образования, возраст начала заболевания, генетический тест, употребление наркотиков, анамнез, личный анамнез, семейный анамнез
2. Коллекция клинических симптомов Согласно Ньюкаслской шкале митохондриальных заболеваний для взрослых (NMDAS), включая мигрень, судороги, инсультоподобные эпизоды и т. д.
3. Биохимические показатели Мониторинг уровня глюкозы в крови, кето, лактата и пирувата в крови, статус питания, изменения соотношения рациона, изменения энергии, изменения веса
4. Оценка когнитивных функций. Когнитивную функцию оценивали с помощью программного обеспечения Fepsy.
5. Диагностическое обследование МРТ черепа, ЭЭГ кожи головы