Effektiviteten av ketogen diet vid MELAS-syndrom

Initiering och uppföljning av ketogen diet:

1. Innan behandling med ketogen diet påbörjas bör patienter med onormala index såsom lever, njure, lipid, humoral immunitet, hematuri, rutinmässig biokemisk, elektrolyter, spårämnen och benmetabolism uteslutas, energi och näringsämnen bör beräknas enligt deras längd och vikt, och patienter kommer att undervisas med utbildning i ketogen dietbehandling
2. Patienterna inleddes med ketogen diet efter en kort period av fasta (fasta inte mer än 48 timmar). Efter att behandlingen påbörjats gavs 13 av den beräknade målenergin den första dagen, 23 av målenergin gavs den andra dagen och målmängden nåddes den tredje dagen. Nutritionister gjorde lämpliga justeringar av målenergin i enlighet med nivån av blodketo som mättes av patienter
3. Veckouppföljning via telemedicinsystem eller sociala medier, öppenvårdsuppföljning vid inledning av ketogen behandling och vid 1 månad, 3 månader, 6 månader respektive 12 månader. Poliklinisk uppföljning gjordes på en gemensam klinik med en dietist och en neurolog för att utvärdera effekter och biverkningar av ketogen terapi på en följsam diet och relaterade kliniska undersökningar

Klinisk datainsamling:

1. Demografisk information och medicinsk historia insamling Kön, ålder, utbildningsnivå debutålder, genetiskt test, droganvändning, tidigare historia, personlig historia, familjehistoria
2. Insamling av kliniska symtom Enligt Newcastle Mitochondrial Disease Adult Scale (NMDAS), inklusive migränhuvudvärk, kramper, strokeliknande episoder och etc.
3. Biokemiska indikatorer Blodsocker-, keto-, laktat- och pyruvatövervakning, koststatus, förändringar i kostförhållandet, energiförändringar, viktförändringar
4. Kognitiv funktionsbedömning Kognitiv funktion bedömdes med hjälp av Fepsy programvara
5. Diagnostisk undersökning Kranial MR, hårbotten EEG