Effektiviteten av ketogen diett i MELAS syndrom

Start og oppfølging av ketogen diett:

1. Før du starter behandling med ketogen diett, bør pasienter med unormale indekser som lever, nyre, lipid, humoral immunitet, hematuri, rutinemessig biokjemisk, elektrolytt, sporstoffer og benmetabolisme utelukkes, energi og næringsstoffer bør beregnes i henhold til høyde og vekt, og pasienter vil bli undervist med opplæring i ketogen diettbehandling
2. Pasientene ble satt i gang med ketogen diett etter en kort periode med faste (faste ikke mer enn 48 timer). Etter at behandlingen ble igangsatt ble 13 av den beregnede målenergien gitt den første dagen, 23 av målenergien ble gitt den andre dagen, og målmengden ble nådd den tredje dagen. Ernæringsfysiologer gjorde passende justeringer av målenergien i henhold til nivået av blodketo målt av pasienter
3. Ukentlig oppfølging via telemedisinsystem eller sosiale medier, poliklinisk oppfølging ved oppstart av ketogen terapi og ved henholdsvis 1 måned, 3 måneder, 6 måneder og 12 måneder. Poliklinisk oppfølging ble gjort i en felles klinikk med en ernæringsfysiolog og en nevrolog for å evaluere effekter og bivirkninger av ketogen terapi på et kompatibelt kosthold og relaterte kliniske undersøkelser

Innsamling av kliniske data:

1. Demografisk informasjon og medisinsk historieinnsamling Kjønn, alder, utdanningsnivå debutalder, genetisk test, narkotikabruk, tidligere historie, personlig historie, familiehistorie
2. Klinisk symptomsamling I henhold til Newcastle Mitochondrial Disease Adult Scale (NMDAS), inkludert migrenehodepine, anfall, slaglignende episoder og etc.
3. Biokjemiske indikatorer Blodsukker-, keto-, laktat- og pyruvatovervåking, kostholdsstatus, endringer i kostholdet, energiendringer, vektendringer
4. Kognitiv funksjonsvurdering Kognitiv funksjon ble vurdert ved hjelp av Fepsy-programvare
5. Diagnostisk undersøkelse Kranial MR, hodebunns EEG