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间质性肺疾病：从婴儿到老年人（包括亲属）的研究 (RaDiCo-ILD 2)

2026年2月10日更新者：Institut National de la Santé Et de la Recherche Médicale, France

相关患者是患有特发性间质性肺炎、具有进行性表型的其他慢性纤维化间质性肺炎、与硬皮病相关的间质性肺炎的儿童和成人，以及携带端粒相关基因之一突变的患者的相关病例。

这是一项全国性、观察性、纵向、多中心研究，将进行回顾性和前瞻性研究。它的目的是为受弥漫性特发性间质性肺病影响的患者及其亲属收集一致且可比较的临床数据，无论他们是否携带突变。

研究的预期持续时间（包括数据分析）约为 10 年（参与者注册时间为 5 年，随访时间为 5 年，此外还有数据管理和统计分析步骤）。

每个参与中心将通过提供信息表来通知每位参与者，并在将他们纳入研究并开始数据收集之前获得他们的书面同意。

前瞻性医疗数据将在入组后 6 个月至 1 年内收集，然后每年至少收集一次（对于 5 岁以下的患者及其亲属 5 岁）。

参与者将在定期后续咨询期间或通过访问安全界面完成自我调查问卷。

研究概览

地位

招聘中

条件

间质性肺病

研究类型

观察性的

注册 (估计的)

3000

联系人和位置

本节提供了进行研究的人员的详细联系信息，以及有关进行该研究的地点的信息。

学习联系方式

姓名：Annick Clement, Pr
邮箱：annick.clement@aphp.fr

研究联系人备份

姓名：Vincent Cottin, Pr
电话号码：(33) 4 27 85 77 00
邮箱：vincent.cottin@chu-lyon.fr

学习地点

法国
- Île-de-France Region
  - Paris、Île-de-France Region、法国、75012
    - 招聘中
    - RaDiCo-ILD2
    - 首席研究员：
      
      Vincent Cottin, Pr
    - 接触：
      
      Sonia Gueguen, PHD
      
      电话号码：0033 6 88 34 54 08
      
      邮箱：sonia.gueguen@radico.fr

参与标准

研究人员寻找符合特定描述的人，称为资格标准。这些标准的一些例子是一个人的一般健康状况或先前的治疗。

资格标准

适合学习的年龄

孩子
成人
年长者

接受健康志愿者

是的

取样方法

非概率样本

研究人群

研究队列将包括：

有症状的成人和儿童患者中诊断为 IIP、其他具有进行性表型的慢性纤维化 ILD、SSc 相关 ILD 的常见病例和偶发病例。预计总共有 2850 名患者。初始方案 RaDiCo-PID 已纳入 1600 名患者。
与患者相对应的病例包括作为有症状的诊断为携带特定突变的 FPF 患者的一级亲属。该协议预计约有 150 名亲属。没有包含在初始方案中，因为它是一个新群体。

描述

纳入标准：

根据临床、放射学或功能标准确定 IIP 的确诊。

确诊为非 IPF 进行性纤维化间质性肺病 (PF-ILD)，CT 扫描显示纤维化≥10%，疾病恶化与肺栓塞、失代偿性心力衰竭或下呼吸道感染无关，尽管采取“适当的治疗”但疾病仍进展“经过长达 24 个月的评估：

用力肺活量 (FVC) 相对预测值相对下降至少 10%，无论有或没有临床恶化，或
至少结合以下 2 个标准：用力肺活量 (FVC) 相对预测值下降 5% 至 10%、呼吸道症状恶化、胸部 CT 扫描显示肺纤维化程度增加。

确诊为系统性硬化症相关间质性肺病（SSc-ILD）（美国风湿病学会标准），总分≥9分且疾病范围累及≥10%的肺部（定义为网状异常、蜂窝状和地面异常）玻璃混浊）高分辨率 CT (HRCT) 扫描。

对于亲属：携带 TERT、TERC、RTEL1、TINF2、DKC1、PARN 基因以及将来可能描述和包括的其他端粒相关基因突变的患者的一级亲属。

学习计划

本节提供研究计划的详细信息，包括研究的设计方式和研究的衡量标准。

研究是如何设计的？

设计细节

研究衡量的是什么？

主要结果指标

次要结果测量

合作者和调查者

在这里您可以找到参与这项研究的人员和组织。

赞助

Institut National de la Santé Et de la Recherche Médicale, France

调查人员

首席研究员：Vincent Cottin, Pr、Centre National de Référence des maladies pulmonaires rares

研究记录日期

这些日期跟踪向 ClinicalTrials.gov 提交研究记录和摘要结果的进度。研究记录和报告的结果由国家医学图书馆 (NLM) 审查，以确保它们在发布到公共网站之前符合特定的质量控制标准。

研究主要日期

学习开始 (实际的)

2022年1月19日

初级完成 (估计的)

2031年3月19日

研究完成 (估计的)

2031年3月19日

研究注册日期

首次提交

2023年8月3日

首先提交符合 QC 标准的

2023年9月12日

首次发布 (实际的)

2023年9月14日

研究记录更新

最后更新发布 (实际的)

2026年2月12日

上次提交的符合 QC 标准的更新

2026年2月10日

最后验证

2026年2月1日

结果测量	措施说明	大体时间
家史大体时间：在纳入访问时		在纳入访问时
临床参数：呼吸系统检查大体时间：通过研究完成，患者在 6 个月、1 年、2 年、3 年、4 年、5 年时，以及亲属在纳入时和 5 年时		通过研究完成，患者在 6 个月、1 年、2 年、3 年、4 年、5 年时，以及亲属在纳入时和 5 年时
生物参数的采集大体时间：通过研究完成，患者在 6 个月、1 年、2 年、3 年、4 年、5 年时，以及亲属在纳入时和 5 年时		通过研究完成，患者在 6 个月、1 年、2 年、3 年、4 年、5 年时，以及亲属在纳入时和 5 年时
胸部扫描大体时间：通过研究完成，患者在 6 个月、1 年、2 年、3 年、4 年、5 年时，以及亲属在纳入时和 5 年时		通过研究完成，患者在 6 个月、1 年、2 年、3 年、4 年、5 年时，以及亲属在纳入时和 5 年时
胸部X光片大体时间：通过研究完成，患者在 6 个月、1 年、2 年、3 年、4 年、5 年时，以及亲属在纳入时和 5 年时		通过研究完成，患者在 6 个月、1 年、2 年、3 年、4 年、5 年时，以及亲属在纳入时和 5 年时
肺部闪烁扫描大体时间：通过研究完成，患者在 6 个月、1 年、2 年、3 年、4 年、5 年时，以及亲属在纳入时和 5 年时		通过研究完成，患者在 6 个月、1 年、2 年、3 年、4 年、5 年时，以及亲属在纳入时和 5 年时
胸部 RMI 大体时间：通过研究完成，患者在 6 个月、1 年、2 年、3 年、4 年、5 年时，以及亲属在纳入时和 5 年时		通过研究完成，患者在 6 个月、1 年、2 年、3 年、4 年、5 年时，以及亲属在纳入时和 5 年时
超声心动图大体时间：通过研究完成，患者在 6 个月、1 年、2 年、3 年、4 年、5 年时，以及亲属在纳入时和 5 年时		通过研究完成，患者在 6 个月、1 年、2 年、3 年、4 年、5 年时，以及亲属在纳入时和 5 年时
寻找传染源大体时间：通过研究完成，患者在 6 个月、1 年、2 年、3 年、4 年、5 年时，以及亲属在纳入时和 5 年时		通过研究完成，患者在 6 个月、1 年、2 年、3 年、4 年、5 年时，以及亲属在纳入时和 5 年时
支气管镜检查大体时间：通过研究完成，患者在 6 个月、1 年、2 年、3 年、4 年、5 年时，以及亲属在纳入时和 5 年时		通过研究完成，患者在 6 个月、1 年、2 年、3 年、4 年、5 年时，以及亲属在纳入时和 5 年时
肺功能检查：动脉血气大体时间：通过研究完成，患者在 6 个月、1 年、2 年、3 年、4 年、5 年时，以及亲属在纳入时和 5 年时		通过研究完成，患者在 6 个月、1 年、2 年、3 年、4 年、5 年时，以及亲属在纳入时和 5 年时
肺功能测试：如果有睡眠气体交换大体时间：通过研究完成，患者在 6 个月、1 年、2 年、3 年、4 年、5 年时，以及亲属在纳入时和 5 年时		通过研究完成，患者在 6 个月、1 年、2 年、3 年、4 年、5 年时，以及亲属在纳入时和 5 年时
肺功能检查：多导睡眠图大体时间：通过研究完成，患者在 6 个月、1 年、2 年、3 年、4 年、5 年时，以及亲属在纳入时和 5 年时		通过研究完成，患者在 6 个月、1 年、2 年、3 年、4 年、5 年时，以及亲属在纳入时和 5 年时
肺组织检查（如果有）肺活检（手术、经支气管）、肺外植体（如果进行肺移植）大体时间：通过研究完成，患者在 6 个月、1 年、2 年、3 年、4 年、5 年时，以及亲属在纳入时和 5 年时		通过研究完成，患者在 6 个月、1 年、2 年、3 年、4 年、5 年时，以及亲属在纳入时和 5 年时
消化功能评估大体时间：通过研究完成，患者在 6 个月、1 年、2 年、3 年、4 年、5 年时，以及亲属在纳入时和 5 年时		通过研究完成，患者在 6 个月、1 年、2 年、3 年、4 年、5 年时，以及亲属在纳入时和 5 年时
心脏功能评估（心血管超声）大体时间：通过研究完成，患者在 6 个月、1 年、2 年、3 年、4 年、5 年时，以及亲属在纳入时和 5 年时		通过研究完成，患者在 6 个月、1 年、2 年、3 年、4 年、5 年时，以及亲属在纳入时和 5 年时
心脏功能评估（心脏磁共振成像）大体时间：通过研究完成，患者在 6 个月、1 年、2 年、3 年、4 年、5 年时，以及亲属在纳入时和 5 年时		通过研究完成，患者在 6 个月、1 年、2 年、3 年、4 年、5 年时，以及亲属在纳入时和 5 年时
心脏功能评估（右心导管检查）大体时间：通过研究完成，患者在 6 个月、1 年、2 年、3 年、4 年、5 年时，以及亲属在纳入时和 5 年时		通过研究完成，患者在 6 个月、1 年、2 年、3 年、4 年、5 年时，以及亲属在纳入时和 5 年时
皮肤病学评估大体时间：通过研究完成，患者在 6 个月、1 年、2 年、3 年、4 年、5 年时，以及亲属在纳入时和 5 年时		通过研究完成，患者在 6 个月、1 年、2 年、3 年、4 年、5 年时，以及亲属在纳入时和 5 年时
生育力评估大体时间：通过研究完成，患者在 6 个月、1 年、2 年、3 年、4 年、5 年时，以及亲属在纳入时和 5 年时		通过研究完成，患者在 6 个月、1 年、2 年、3 年、4 年、5 年时，以及亲属在纳入时和 5 年时
骨密度测定大体时间：通过研究完成，患者在 6 个月、1 年、2 年、3 年、4 年、5 年时，以及亲属在纳入时和 5 年时		通过研究完成，患者在 6 个月、1 年、2 年、3 年、4 年、5 年时，以及亲属在纳入时和 5 年时
收集患者治疗情况大体时间：通过研究完成，患者在 6 个月、1 年、2 年、3 年、4 年、5 年时	治疗名称、剂量、开始和结束日期..	通过研究完成，患者在 6 个月、1 年、2 年、3 年、4 年、5 年时

结果测量	措施说明	大体时间
遗传评估大体时间：通过研究完成，患者在 6 个月、1 年、2 年、3 年、4 年、5 年时，以及亲属在纳入时和 5 年时	鉴定参与疾病发生和进展的基因因素	通过研究完成，患者在 6 个月、1 年、2 年、3 年、4 年、5 年时，以及亲属在纳入时和 5 年时
影响疾病严重程度的环境和共病因素的数据描述大体时间：通过研究完成，患者在 6 个月、1 年、2 年、3 年、4 年、5 年时，以及亲属在纳入时和 5 年时		通过研究完成，患者在 6 个月、1 年、2 年、3 年、4 年、5 年时，以及亲属在纳入时和 5 年时
验证已发布的疾病诊断候选生物标志物大体时间：通过研究完成，患者在 6 个月、1 年、2 年、3 年、4 年、5 年时，以及亲属在纳入时和 5 年时		通过研究完成，患者在 6 个月、1 年、2 年、3 年、4 年、5 年时，以及亲属在纳入时和 5 年时
验证已发布的疾病进展候选生物标志物。大体时间：通过研究完成，患者在 6 个月、1 年、2 年、3 年、4 年、5 年时，以及亲属在纳入时和 5 年时		通过研究完成，患者在 6 个月、1 年、2 年、3 年、4 年、5 年时，以及亲属在纳入时和 5 年时
SARS-CoV2：诊断方法、症状、医疗支持、治疗大体时间：通过研究完成，患者在 6 个月、1 年、2 年、3 年、4 年、5 年时，以及亲属在纳入时和 5 年时		通过研究完成，患者在 6 个月、1 年、2 年、3 年、4 年、5 年时，以及亲属在纳入时和 5 年时
免疫血液学评估大体时间：通过研究完成，患者在 6 个月、1 年、2 年、3 年、4 年、5 年时，以及亲属在纳入时和 5 年时	存在大红细胞增多症、血小板减少症、贫血、骨髓生成障碍、骨髓增生异常、发育不全或急性白血病	通过研究完成，患者在 6 个月、1 年、2 年、3 年、4 年、5 年时，以及亲属在纳入时和 5 年时
肝脏评估（肝细胞癌）大体时间：通过研究完成，患者在 6 个月、1 年、2 年、3 年、4 年、5 年时，以及亲属在纳入时和 5 年时	肝功能检查、肝硬化、肝细胞癌	通过研究完成，患者在 6 个月、1 年、2 年、3 年、4 年、5 年时，以及亲属在纳入时和 5 年时
肝脏评估（肝功能测试）大体时间：通过研究完成，患者在 6 个月、1 年、2 年、3 年、4 年、5 年时，以及亲属在纳入时和 5 年时		通过研究完成，患者在 6 个月、1 年、2 年、3 年、4 年、5 年时，以及亲属在纳入时和 5 年时
肝脏评估（肝硬化）大体时间：通过研究完成，患者在 6 个月、1 年、2 年、3 年、4 年、5 年时，以及亲属在纳入时和 5 年时		通过研究完成，患者在 6 个月、1 年、2 年、3 年、4 年、5 年时，以及亲属在纳入时和 5 年时
皮肤评估大体时间：通过研究完成，患者在 6 个月、1 年、2 年、3 年、4 年、5 年时，以及亲属在纳入时和 5 年时		通过研究完成，患者在 6 个月、1 年、2 年、3 年、4 年、5 年时，以及亲属在纳入时和 5 年时
胸部扫描仪上的肺气肿并通过扫描仪的双重读数进行评估大体时间：通过研究完成，患者在 6 个月、1 年、2 年、3 年、4 年、5 年时，以及亲属在纳入时和 5 年时		通过研究完成，患者在 6 个月、1 年、2 年、3 年、4 年、5 年时，以及亲属在纳入时和 5 年时
精子图评估大体时间：通过研究完成，患者在 6 个月、1 年、2 年、3 年、4 年、5 年时，以及亲属在纳入时和 5 年时		通过研究完成，患者在 6 个月、1 年、2 年、3 年、4 年、5 年时，以及亲属在纳入时和 5 年时
荷尔蒙评估大体时间：通过研究完成，患者在 6 个月、1 年、2 年、3 年、4 年、5 年时，以及亲属在纳入时和 5 年时		通过研究完成，患者在 6 个月、1 年、2 年、3 年、4 年、5 年时，以及亲属在纳入时和 5 年时
骨质减少、骨质疏松症大体时间：通过研究完成，患者在 6 个月、1 年、2 年、3 年、4 年、5 年时，以及亲属在纳入时和 5 年时		通过研究完成，患者在 6 个月、1 年、2 年、3 年、4 年、5 年时，以及亲属在纳入时和 5 年时
实体癌，包括皮肤癌和宫颈发育不良（当前癌症和癌症史）大体时间：通过研究完成，患者在 6 个月、1 年、2 年、3 年、4 年、5 年时，以及亲属在纳入时和 5 年时		通过研究完成，患者在 6 个月、1 年、2 年、3 年、4 年、5 年时，以及亲属在纳入时和 5 年时