Denna sida har översatts automatiskt och översättningens korrekthet kan inte garanteras. Vänligen se engelsk version för en källtext.

Interstitiell lungsjukdom: en studie från spädbarn till äldre inklusive släktingar (RaDiCo-ILD 2)

10 februari 2026 uppdaterad av: Institut National de la Santé Et de la Recherche Médicale, France

De berörda patienterna är barn och vuxna som lider av idiopatiska interstitiell lunginflammation, andra kroniska fibroserande interstitiell lunginflammation med en progressiv fenotyp och interstitiell lunginflammation associerad med sklerodermi och relaterade fall av patienter som bär på en mutation på en av de telomerassocierade generna.

Detta är en nationell, observationell, longitudinell, multicenterstudie som kommer att genomföras retrospektivt och prospektivt. Det syftar till att samla in konsekventa och jämförbara kliniska data för patienter och deras anhöriga, oavsett om de bär på en mutation eller inte, påverkade av diffus idiopatisk interstitiell pneumopati.

Den förväntade varaktigheten av studien, inklusive dataanalys, är cirka 10 år (5 år för deltagarregistrering och 5 års uppföljning, utöver stegen för datahantering och statistiska analyser).

Varje deltagande center kommer att informera varje deltagare genom att tillhandahålla ett informationsblad, och deras skriftliga medgivande kommer att erhållas innan de inkluderar dem i studien och påbörjar datainsamlingen.

Prospektiva medicinska data kommer att samlas in 6 månader till 1 år efter inskrivningen och sedan minst en gång per år för patienter upp till 5 år och 5 år för deras anhöriga.

Deltagarna kommer att fylla i ett självfrågeformulär under sina regelbundna uppföljningskonsultationer eller genom att få tillgång till ett säkert gränssnitt.

Studieöversikt

Status

Rekrytering

Betingelser

Studietyp

Observationell

Inskrivning (Beräknad)

3000

Kontakter och platser

Det här avsnittet innehåller kontaktuppgifter för dem som genomför studien och information om var denna studie genomförs.

Studiekontakt

Studera Kontakt Backup

Studieorter

  • Frankrike
    • Île-de-France Region
      • Paris, Île-de-France Region, Frankrike, 75012
        • Rekrytering
        • RaDiCo-ILD2
        • Huvudutredare:
          • Vincent Cottin, Pr
        • Kontakt:

Deltagandekriterier

Forskare letar efter personer som passar en viss beskrivning, så kallade behörighetskriterier. Några exempel på dessa kriterier är en persons allmänna hälsotillstånd eller tidigare behandlingar.

Urvalskriterier

Åldrar som är berättigade till studier

  • Barn
  • Vuxen
  • Äldre vuxen

Tar emot friska volontärer

Ja

Testmetod

Icke-sannolikhetsprov

Studera befolkning

Studiekohorten kommer att innehålla:

  • Vanliga och incidenta fall av symtomatiska vuxna och pediatriska patienter med diagnostiserad IIP, andra kroniska fibroserande ILD med progressiv fenotyp, SSc-associerade ILD. Totalt väntas 2850 patienter. 1600 patienter ingår redan via det initiala protokollet RaDiCo-PID.
  • Fall som motsvarar patienter inkluderade som 1:a gradens släktingar till en symtomatisk diagnostiserad FPF-patient som bär på en specifik mutation. Cirka 150 anhöriga väntas i detta protokoll. Ingen inkludering i det initiala protokollet eftersom det är en ny population.

Beskrivning

Inklusionskriterier:

Bekräftad diagnos av IIP fastställd baserat på kliniska, radiologiska eller funktionella kriterier.

Bekräftad diagnos av icke-IPF progressiv fibrotisk interstitiell lungsjukdom (PF-ILD) med fibros ≥ 10 % vid datortomografi, sjukdomsförsämring som inte är relaterad till lungemboli, dekompenserad hjärtsvikt eller nedre luftvägsinfektion och sjukdomsprogression trots "lämplig behandling " utvärderad under en period på upp till 24 månader:

  • En relativ minskning av Forcerad Vital Capacity (FVC) på minst 10 % från det förutsagda värdet, med eller utan klinisk försämring, eller
  • En kombination av minst 2 av följande kriterier: en relativ minskning av FVC mellan 5 % och 10 % från förutsagt värde, försämrade luftvägssymtom, ökad omfattning av lungfibros vid CT-skanning av bröstkorgen.

Bekräftad diagnos av systemisk skleros-associerad interstitiell lungsjukdom (SSc-ILD) (kriterier för American College of Rheumatology), med en totalpoäng ≥ 9 och sjukdomsomfattning som involverar ≥ 10 % av lungorna (definierad av retikulära abnormiteter, bikaksbildning och mark- glasopaciteter) på högupplöst CT-skanning (HRCT).

För anhöriga: Första gradens släktingar till patienter som bär på en mutation i generna TERT, TERC, RTEL1, TINF2, DKC1, PARN och andra telomerrelaterade gener som kan beskrivas i framtiden och inkluderas.

Studieplan

Det här avsnittet ger detaljer om studieplanen, inklusive hur studien är utformad och vad studien mäter.

Hur är studien utformad?

Designdetaljer

Vad mäter studien?

Primära resultatmått

Resultatmått
Åtgärdsbeskrivning
Tidsram
Familjehistoria
Tidsram: Vid inkluderingsbesök
Vid inkluderingsbesök
Kliniska parametrar : andningsundersökning
Tidsram: Genom avslutad studie, vid 6 månader, 1 år, 2 år, 3 år, 4 år, 5 år för patienter och vid inkludering och 5 år för anhöriga
Genom avslutad studie, vid 6 månader, 1 år, 2 år, 3 år, 4 år, 5 år för patienter och vid inkludering och 5 år för anhöriga
Samling av biologiska parametrar
Tidsram: Genom avslutad studie, vid 6 månader, 1 år, 2 år, 3 år, 4 år, 5 år för patienter och vid inkludering och 5 år för anhöriga
Genom avslutad studie, vid 6 månader, 1 år, 2 år, 3 år, 4 år, 5 år för patienter och vid inkludering och 5 år för anhöriga
Bröstscanning
Tidsram: Genom avslutad studie, vid 6 månader, 1 år, 2 år, 3 år, 4 år, 5 år för patienter och vid inkludering och 5 år för anhöriga
Genom avslutad studie, vid 6 månader, 1 år, 2 år, 3 år, 4 år, 5 år för patienter och vid inkludering och 5 år för anhöriga
Röntgenbilder av bröstet
Tidsram: Genom avslutad studie, vid 6 månader, 1 år, 2 år, 3 år, 4 år, 5 år för patienter och vid inkludering och 5 år för anhöriga
Genom avslutad studie, vid 6 månader, 1 år, 2 år, 3 år, 4 år, 5 år för patienter och vid inkludering och 5 år för anhöriga
Lungscintigrafi
Tidsram: Genom avslutad studie, vid 6 månader, 1 år, 2 år, 3 år, 4 år, 5 år för patienter och vid inkludering och 5 år för anhöriga
Genom avslutad studie, vid 6 månader, 1 år, 2 år, 3 år, 4 år, 5 år för patienter och vid inkludering och 5 år för anhöriga
Bröst RMI
Tidsram: Genom avslutad studie, vid 6 månader, 1 år, 2 år, 3 år, 4 år, 5 år för patienter och vid inkludering och 5 år för anhöriga
Genom avslutad studie, vid 6 månader, 1 år, 2 år, 3 år, 4 år, 5 år för patienter och vid inkludering och 5 år för anhöriga
Ekokardiografi
Tidsram: Genom avslutad studie, vid 6 månader, 1 år, 2 år, 3 år, 4 år, 5 år för patienter och vid inkludering och 5 år för anhöriga
Genom avslutad studie, vid 6 månader, 1 år, 2 år, 3 år, 4 år, 5 år för patienter och vid inkludering och 5 år för anhöriga
Sök efter smittämnen
Tidsram: Genom avslutad studie, vid 6 månader, 1 år, 2 år, 3 år, 4 år, 5 år för patienter och vid inkludering och 5 år för anhöriga
Genom avslutad studie, vid 6 månader, 1 år, 2 år, 3 år, 4 år, 5 år för patienter och vid inkludering och 5 år för anhöriga
Bronkoskopi
Tidsram: Genom avslutad studie, vid 6 månader, 1 år, 2 år, 3 år, 4 år, 5 år för patienter och vid inkludering och 5 år för anhöriga
Genom avslutad studie, vid 6 månader, 1 år, 2 år, 3 år, 4 år, 5 år för patienter och vid inkludering och 5 år för anhöriga
Lungfunktionstester: Arteriell blodgas
Tidsram: Genom avslutad studie, vid 6 månader, 1 år, 2 år, 3 år, 4 år, 5 år för patienter och vid inkludering och 5 år för anhöriga
Genom avslutad studie, vid 6 månader, 1 år, 2 år, 3 år, 4 år, 5 år för patienter och vid inkludering och 5 år för anhöriga
Lungfunktionstester: om tillgängligt sömngasutbyte
Tidsram: Genom avslutad studie, vid 6 månader, 1 år, 2 år, 3 år, 4 år, 5 år för patienter och vid inkludering och 5 år för anhöriga
Genom avslutad studie, vid 6 månader, 1 år, 2 år, 3 år, 4 år, 5 år för patienter och vid inkludering och 5 år för anhöriga
Lungfunktionstester: polysomnografi
Tidsram: Genom avslutad studie, vid 6 månader, 1 år, 2 år, 3 år, 4 år, 5 år för patienter och vid inkludering och 5 år för anhöriga
Genom avslutad studie, vid 6 månader, 1 år, 2 år, 3 år, 4 år, 5 år för patienter och vid inkludering och 5 år för anhöriga
Lungvävnadsundersökning, om tillgänglig Lungbiopsi (kirurgisk, transbronkial), lungexplantat, om lungtransplantation
Tidsram: Genom avslutad studie, vid 6 månader, 1 år, 2 år, 3 år, 4 år, 5 år för patienter och vid inkludering och 5 år för anhöriga
Genom avslutad studie, vid 6 månader, 1 år, 2 år, 3 år, 4 år, 5 år för patienter och vid inkludering och 5 år för anhöriga
Bedömning av matsmältningsfunktion
Tidsram: Genom avslutad studie, vid 6 månader, 1 år, 2 år, 3 år, 4 år, 5 år för patienter och vid inkludering och 5 år för anhöriga
Genom avslutad studie, vid 6 månader, 1 år, 2 år, 3 år, 4 år, 5 år för patienter och vid inkludering och 5 år för anhöriga
Bedömning av hjärtfunktion (kardiovaskulärt ultraljud)
Tidsram: Genom avslutad studie, vid 6 månader, 1 år, 2 år, 3 år, 4 år, 5 år för patienter och vid inkludering och 5 år för anhöriga
Genom avslutad studie, vid 6 månader, 1 år, 2 år, 3 år, 4 år, 5 år för patienter och vid inkludering och 5 år för anhöriga
Bedömning av hjärtfunktion (hjärtmagnetisk resonanstomografi)
Tidsram: Genom avslutad studie, vid 6 månader, 1 år, 2 år, 3 år, 4 år, 5 år för patienter och vid inkludering och 5 år för anhöriga
Genom avslutad studie, vid 6 månader, 1 år, 2 år, 3 år, 4 år, 5 år för patienter och vid inkludering och 5 år för anhöriga
Bedömning av hjärtfunktion (höger hjärtkateterisering)
Tidsram: Genom avslutad studie, vid 6 månader, 1 år, 2 år, 3 år, 4 år, 5 år för patienter och vid inkludering och 5 år för anhöriga
Genom avslutad studie, vid 6 månader, 1 år, 2 år, 3 år, 4 år, 5 år för patienter och vid inkludering och 5 år för anhöriga
Dermatologisk utvärdering
Tidsram: Genom avslutad studie, vid 6 månader, 1 år, 2 år, 3 år, 4 år, 5 år för patienter och vid inkludering och 5 år för anhöriga
Genom avslutad studie, vid 6 månader, 1 år, 2 år, 3 år, 4 år, 5 år för patienter och vid inkludering och 5 år för anhöriga
Fertilitetsutvärdering
Tidsram: Genom avslutad studie, vid 6 månader, 1 år, 2 år, 3 år, 4 år, 5 år för patienter och vid inkludering och 5 år för anhöriga
Genom avslutad studie, vid 6 månader, 1 år, 2 år, 3 år, 4 år, 5 år för patienter och vid inkludering och 5 år för anhöriga
Ben densitometri
Tidsram: Genom avslutad studie, vid 6 månader, 1 år, 2 år, 3 år, 4 år, 5 år för patienter och vid inkludering och 5 år för anhöriga
Genom avslutad studie, vid 6 månader, 1 år, 2 år, 3 år, 4 år, 5 år för patienter och vid inkludering och 5 år för anhöriga
Samling av patientbehandlingar
Tidsram: Genom avslutad studie, efter 6 månader, 1 år, 2 år, 3 år, 4 år, 5 år för patienter
behandlingsnamn, dosering, start- och slutdatum..
Genom avslutad studie, efter 6 månader, 1 år, 2 år, 3 år, 4 år, 5 år för patienter

Sekundära resultatmått

Resultatmått
Åtgärdsbeskrivning
Tidsram
Genetisk bedömning
Tidsram: Genom avslutad studie, vid 6 månader, 1 år, 2 år, 3 år, 4 år, 5 år för patienter och vid inkludering och 5 år för anhöriga
Identifiering av genfaktorer involverade i sjukdomsinitiering och progression
Genom avslutad studie, vid 6 månader, 1 år, 2 år, 3 år, 4 år, 5 år för patienter och vid inkludering och 5 år för anhöriga
Beskrivningen av data om miljö- och samsjuklighetsfaktorer som påverkar sjukdomens svårighetsgrad
Tidsram: Genom avslutad studie, vid 6 månader, 1 år, 2 år, 3 år, 4 år, 5 år för patienter och vid inkludering och 5 år för anhöriga
Genom avslutad studie, vid 6 månader, 1 år, 2 år, 3 år, 4 år, 5 år för patienter och vid inkludering och 5 år för anhöriga
Validera redan publicerade biomarkörskandidater för sjukdomsdiagnos
Tidsram: Genom avslutad studie, vid 6 månader, 1 år, 2 år, 3 år, 4 år, 5 år för patienter och vid inkludering och 5 år för anhöriga
Genom avslutad studie, vid 6 månader, 1 år, 2 år, 3 år, 4 år, 5 år för patienter och vid inkludering och 5 år för anhöriga
Validera redan publicerade biomarkörkandidater för sjukdomsprogression.
Tidsram: Genom avslutad studie, vid 6 månader, 1 år, 2 år, 3 år, 4 år, 5 år för patienter och vid inkludering och 5 år för anhöriga
Genom avslutad studie, vid 6 månader, 1 år, 2 år, 3 år, 4 år, 5 år för patienter och vid inkludering och 5 år för anhöriga
SARS-CoV2: Metod för diagnos, symtom, medicinskt stöd, behandlingar
Tidsram: Genom avslutad studie, vid 6 månader, 1 år, 2 år, 3 år, 4 år, 5 år för patienter och vid inkludering och 5 år för anhöriga
Genom avslutad studie, vid 6 månader, 1 år, 2 år, 3 år, 4 år, 5 år för patienter och vid inkludering och 5 år för anhöriga
Immunhematologisk bedömning
Tidsram: Genom avslutad studie, vid 6 månader, 1 år, 2 år, 3 år, 4 år, 5 år för patienter och vid inkludering och 5 år för anhöriga
Förekomst av makrocytos, trombocytopeni, anemi, dysmyelopoiesis, myelodysplasi, aplasi eller akut leukemi
Genom avslutad studie, vid 6 månader, 1 år, 2 år, 3 år, 4 år, 5 år för patienter och vid inkludering och 5 år för anhöriga
Leverbedömning (hepatocellulärt karcinom)
Tidsram: Genom avslutad studie, vid 6 månader, 1 år, 2 år, 3 år, 4 år, 5 år för patienter och vid inkludering och 5 år för anhöriga
Leverfunktionstester, cirros, hepatocellulärt karcinom
Genom avslutad studie, vid 6 månader, 1 år, 2 år, 3 år, 4 år, 5 år för patienter och vid inkludering och 5 år för anhöriga
Leverbedömning (leverfunktionstester)
Tidsram: Genom avslutad studie, vid 6 månader, 1 år, 2 år, 3 år, 4 år, 5 år för patienter och vid inkludering och 5 år för anhöriga
Genom avslutad studie, vid 6 månader, 1 år, 2 år, 3 år, 4 år, 5 år för patienter och vid inkludering och 5 år för anhöriga
Leverbedömning (cirros)
Tidsram: Genom avslutad studie, vid 6 månader, 1 år, 2 år, 3 år, 4 år, 5 år för patienter och vid inkludering och 5 år för anhöriga
Genom avslutad studie, vid 6 månader, 1 år, 2 år, 3 år, 4 år, 5 år för patienter och vid inkludering och 5 år för anhöriga
Kutan bedömning
Tidsram: Genom avslutad studie, vid 6 månader, 1 år, 2 år, 3 år, 4 år, 5 år för patienter och vid inkludering och 5 år för anhöriga
Genom avslutad studie, vid 6 månader, 1 år, 2 år, 3 år, 4 år, 5 år för patienter och vid inkludering och 5 år för anhöriga
Lungemfysem på bröstkorgsskannern och utvärderas genom dubbelläsning av skannern
Tidsram: Genom avslutad studie, vid 6 månader, 1 år, 2 år, 3 år, 4 år, 5 år för patienter och vid inkludering och 5 år för anhöriga
Genom avslutad studie, vid 6 månader, 1 år, 2 år, 3 år, 4 år, 5 år för patienter och vid inkludering och 5 år för anhöriga
Spermogrambedömning
Tidsram: Genom avslutad studie, vid 6 månader, 1 år, 2 år, 3 år, 4 år, 5 år för patienter och vid inkludering och 5 år för anhöriga
Genom avslutad studie, vid 6 månader, 1 år, 2 år, 3 år, 4 år, 5 år för patienter och vid inkludering och 5 år för anhöriga
Hormonell utvärdering
Tidsram: Genom avslutad studie, vid 6 månader, 1 år, 2 år, 3 år, 4 år, 5 år för patienter och vid inkludering och 5 år för anhöriga
Genom avslutad studie, vid 6 månader, 1 år, 2 år, 3 år, 4 år, 5 år för patienter och vid inkludering och 5 år för anhöriga
Osteopeni, osteoporos
Tidsram: Genom avslutad studie, vid 6 månader, 1 år, 2 år, 3 år, 4 år, 5 år för patienter och vid inkludering och 5 år för anhöriga
Genom avslutad studie, vid 6 månader, 1 år, 2 år, 3 år, 4 år, 5 år för patienter och vid inkludering och 5 år för anhöriga
Fast cancer inklusive hudcancer och livmoderhalsdysplasi (nuvarande cancer och cancerhistoria)
Tidsram: Genom avslutad studie, vid 6 månader, 1 år, 2 år, 3 år, 4 år, 5 år för patienter och vid inkludering och 5 år för anhöriga
Genom avslutad studie, vid 6 månader, 1 år, 2 år, 3 år, 4 år, 5 år för patienter och vid inkludering och 5 år för anhöriga

Samarbetspartners och utredare

Det är här du hittar personer och organisationer som är involverade i denna studie.

Sponsor

Institut National de la Santé Et de la Recherche Médicale, France

Utredare

  • Huvudutredare: Vincent Cottin, Pr, Centre National de Référence des maladies pulmonaires rares

Studieavstämningsdatum

Dessa datum spårar framstegen för inlämningar av studieposter och sammanfattande resultat till ClinicalTrials.gov. Studieposter och rapporterade resultat granskas av National Library of Medicine (NLM) för att säkerställa att de uppfyller specifika kvalitetskontrollstandarder innan de publiceras på den offentliga webbplatsen.

Studera stora datum

Studiestart (Faktisk)

19 januari 2022

Primärt slutförande (Beräknad)

19 mars 2031

Avslutad studie (Beräknad)

19 mars 2031

Studieregistreringsdatum

Först inskickad

3 augusti 2023

Först inskickad som uppfyllde QC-kriterierna

12 september 2023

Första postat (Faktisk)

14 september 2023

Uppdateringar av studier

Senaste uppdatering publicerad (Faktisk)

12 februari 2026

Senaste inskickade uppdateringen som uppfyllde QC-kriterierna

10 februari 2026

Senast verifierad

1 februari 2026

Mer information

Termer relaterade till denna studie

Nyckelord

Ytterligare relevanta MeSH-villkor

Andra studie-ID-nummer

  • C20-58
  • 2021-A00094-37 (Registeridentifierare: IDRCB)

Plan för individuella deltagardata (IPD)

Planerar du att dela individuella deltagardata (IPD)?

OBESLUTSAM

Läkemedels- och apparatinformation, studiedokument

Studerar en amerikansk FDA-reglerad läkemedelsprodukt

Nej

Studerar en amerikansk FDA-reglerad produktprodukt

Nej

produkt tillverkad i och exporterad från U.S.A.

Nej

Denna information hämtades direkt från webbplatsen clinicaltrials.gov utan några ändringar. Om du har några önskemål om att ändra, ta bort eller uppdatera dina studieuppgifter, vänligen kontakta register@clinicaltrials.gov. Så snart en ändring har implementerats på clinicaltrials.gov, kommer denna att uppdateras automatiskt även på vår webbplats .

Prenumerera