Doença pulmonar intersticial: um estudo desde a infância até os idosos, incluindo parentes (RaDiCo-ILD 2)
10 de fevereiro de 2026 atualizado por: Institut National de la Santé Et de la Recherche Médicale, France
Os pacientes em questão são crianças e adultos que sofrem de pneumonias intersticiais idiopáticas, outras pneumonias intersticiais fibrosantes crônicas com fenótipo progressivo e pneumonia intersticial associada à esclerodermia e casos relacionados de pacientes portadores de uma mutação em um dos genes associados aos telômeros.
Este é um estudo nacional, observacional, longitudinal e multicêntrico que será realizado retrospectiva e prospectivamente. O objetivo é coletar dados clínicos consistentes e comparáveis para pacientes e seus familiares, portadores ou não de mutação, afetados por pneumopatia intersticial idiopática difusa.
A duração prevista do estudo, incluindo a análise dos dados, é de aproximadamente 10 anos (5 anos para inscrição dos participantes e 5 anos de acompanhamento, além das etapas de gerenciamento de dados e análises estatísticas).
Cada centro participante informará cada participante, fornecendo uma folha de informações, e seu consentimento por escrito será obtido antes de incluí-los no estudo e iniciar a coleta de dados.
Os dados médicos prospectivos serão coletados de 6 meses a 1 ano após a inscrição e, a seguir, pelo menos uma vez por ano para pacientes de até 5 anos e 5 anos para seus parentes.
Os participantes preencherão um autoquestionário durante as consultas regulares de acompanhamento ou acessando uma interface segura.
Visão geral do estudo
Status
Recrutamento
Condições
Tipo de estudo
Observacional
Inscrição (Estimado)
3000
Contactos e Locais
Esta seção fornece os detalhes de contato para aqueles que conduzem o estudo e informações sobre onde este estudo está sendo realizado.
Contato de estudo
- Nome: Annick Clement, Pr
- E-mail: annick.clement@aphp.fr
Estude backup de contato
- Nome: Vincent Cottin, Pr
- Número de telefone: (33) 4 27 85 77 00
- E-mail: vincent.cottin@chu-lyon.fr
Locais de estudo
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Île-de-France Region
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Paris, Île-de-France Region, França, 75012
- Recrutamento
- RaDiCo-ILD2
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Investigador principal:
- Vincent Cottin, Pr
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Contato:
- Sonia Gueguen, PHD
- Número de telefone: 0033 6 88 34 54 08
- E-mail: sonia.gueguen@radico.fr
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Critérios de participação
Os pesquisadores procuram pessoas que se encaixem em uma determinada descrição, chamada de critérios de elegibilidade. Alguns exemplos desses critérios são a condição geral de saúde de uma pessoa ou tratamentos anteriores.
Critérios de elegibilidade
Idades elegíveis para estudo
- Filho
- Adulto
- Adulto mais velho
Aceita Voluntários Saudáveis
Sim
Método de amostragem
Amostra Não Probabilística
População do estudo
A coorte do estudo incluirá:
- Casos prevalentes e incidentes de pacientes adultos e pediátricos sintomáticos com PII diagnosticada, outras DPIs fibrosantes crônicas com fenótipo progressivo, DPIs associadas à ES. No total, são esperados 2.850 pacientes. 1.600 pacientes já estão incluídos no protocolo inicial RaDiCo-PID.
- Casos correspondentes a pacientes incluídos como familiares de 1º grau de paciente com FPF com diagnóstico sintomático e portador de mutação específica. Cerca de 150 familiares são esperados neste protocolo. Nenhuma inclusão no protocolo inicial por se tratar de uma população nova.
Descrição
Critério de inclusão:
Diagnóstico confirmado de PII estabelecido com base em critérios clínicos, radiológicos ou funcionais.
Diagnóstico confirmado de doença pulmonar intersticial fibrótica progressiva não FPI (PF-ILD) com fibrose ≥ 10% na tomografia computadorizada, piora da doença não relacionada a embolia pulmonar, insuficiência cardíaca descompensada ou infecção do trato respiratório inferior e progressão da doença apesar do "manejo adequado " avaliado durante um período de até 24 meses:
- Um declínio relativo na Capacidade Vital Forçada (CVF) de pelo menos 10% do valor previsto, com ou sem deterioração clínica, ou
- Uma combinação de pelo menos 2 dos seguintes critérios: declínio relativo na CVF entre 5% e 10% do valor previsto, agravamento dos sintomas respiratórios, aumento da extensão da fibrose pulmonar na tomografia computadorizada torácica.
Diagnóstico confirmado de doença pulmonar intersticial associada à esclerose sistêmica (ES-DPI) (critérios do American College of Rheumatology), com pontuação total ≥ 9 e extensão da doença envolvendo ≥ 10% dos pulmões (definida por anormalidades reticulares, faveolamento e terra- opacidades de vidro) na tomografia computadorizada de alta resolução (TCAR).
Para parentes: Parentes de primeiro grau de pacientes portadores de mutação nos genes TERT, TERC, RTEL1, TINF2, DKC1, PARN e outros genes relacionados aos telômeros que podem ser descritos no futuro e incluídos.
Plano de estudo
Esta seção fornece detalhes do plano de estudo, incluindo como o estudo é projetado e o que o estudo está medindo.
Como o estudo é projetado?
Detalhes do projeto
O que o estudo está medindo?
Medidas de resultados primários
Medida de resultado |
Descrição da medida |
Prazo |
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História de família
Prazo: Na visita de inclusão
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Na visita de inclusão
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Parâmetros clínicos: exame respiratório
Prazo: Até a conclusão do estudo, aos 6 meses, 1 ano, 2 anos, 3 anos, 4 anos, 5 anos para pacientes, e na inclusão e 5 anos para parentes
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Até a conclusão do estudo, aos 6 meses, 1 ano, 2 anos, 3 anos, 4 anos, 5 anos para pacientes, e na inclusão e 5 anos para parentes
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Coleta de parâmetros biológicos
Prazo: Até a conclusão do estudo, aos 6 meses, 1 ano, 2 anos, 3 anos, 4 anos, 5 anos para pacientes, e na inclusão e 5 anos para parentes
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Até a conclusão do estudo, aos 6 meses, 1 ano, 2 anos, 3 anos, 4 anos, 5 anos para pacientes, e na inclusão e 5 anos para parentes
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Varredura de tórax
Prazo: Até a conclusão do estudo, aos 6 meses, 1 ano, 2 anos, 3 anos, 4 anos, 5 anos para pacientes, e na inclusão e 5 anos para parentes
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Até a conclusão do estudo, aos 6 meses, 1 ano, 2 anos, 3 anos, 4 anos, 5 anos para pacientes, e na inclusão e 5 anos para parentes
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Radiografias de tórax
Prazo: Até a conclusão do estudo, aos 6 meses, 1 ano, 2 anos, 3 anos, 4 anos, 5 anos para pacientes, e na inclusão e 5 anos para parentes
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Até a conclusão do estudo, aos 6 meses, 1 ano, 2 anos, 3 anos, 4 anos, 5 anos para pacientes, e na inclusão e 5 anos para parentes
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Cintilografia pulmonar
Prazo: Até a conclusão do estudo, aos 6 meses, 1 ano, 2 anos, 3 anos, 4 anos, 5 anos para pacientes, e na inclusão e 5 anos para parentes
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Até a conclusão do estudo, aos 6 meses, 1 ano, 2 anos, 3 anos, 4 anos, 5 anos para pacientes, e na inclusão e 5 anos para parentes
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RMI de tórax
Prazo: Até a conclusão do estudo, aos 6 meses, 1 ano, 2 anos, 3 anos, 4 anos, 5 anos para pacientes, e na inclusão e 5 anos para parentes
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Até a conclusão do estudo, aos 6 meses, 1 ano, 2 anos, 3 anos, 4 anos, 5 anos para pacientes, e na inclusão e 5 anos para parentes
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Ecocardiografia
Prazo: Até a conclusão do estudo, aos 6 meses, 1 ano, 2 anos, 3 anos, 4 anos, 5 anos para pacientes, e na inclusão e 5 anos para parentes
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Até a conclusão do estudo, aos 6 meses, 1 ano, 2 anos, 3 anos, 4 anos, 5 anos para pacientes, e na inclusão e 5 anos para parentes
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Pesquisa por agentes infecciosos
Prazo: Até a conclusão do estudo, aos 6 meses, 1 ano, 2 anos, 3 anos, 4 anos, 5 anos para pacientes, e na inclusão e 5 anos para parentes
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Até a conclusão do estudo, aos 6 meses, 1 ano, 2 anos, 3 anos, 4 anos, 5 anos para pacientes, e na inclusão e 5 anos para parentes
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Broncoscopia
Prazo: Até a conclusão do estudo, aos 6 meses, 1 ano, 2 anos, 3 anos, 4 anos, 5 anos para pacientes, e na inclusão e 5 anos para parentes
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Até a conclusão do estudo, aos 6 meses, 1 ano, 2 anos, 3 anos, 4 anos, 5 anos para pacientes, e na inclusão e 5 anos para parentes
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Testes de função pulmonar: gasometria arterial
Prazo: Até a conclusão do estudo, aos 6 meses, 1 ano, 2 anos, 3 anos, 4 anos, 5 anos para pacientes, e na inclusão e 5 anos para parentes
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Até a conclusão do estudo, aos 6 meses, 1 ano, 2 anos, 3 anos, 4 anos, 5 anos para pacientes, e na inclusão e 5 anos para parentes
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Testes de função pulmonar: se disponível, troca de gases do sono
Prazo: Até a conclusão do estudo, aos 6 meses, 1 ano, 2 anos, 3 anos, 4 anos, 5 anos para pacientes, e na inclusão e 5 anos para parentes
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Até a conclusão do estudo, aos 6 meses, 1 ano, 2 anos, 3 anos, 4 anos, 5 anos para pacientes, e na inclusão e 5 anos para parentes
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Testes de função pulmonar: polissonografia
Prazo: Até a conclusão do estudo, aos 6 meses, 1 ano, 2 anos, 3 anos, 4 anos, 5 anos para pacientes, e na inclusão e 5 anos para parentes
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Até a conclusão do estudo, aos 6 meses, 1 ano, 2 anos, 3 anos, 4 anos, 5 anos para pacientes, e na inclusão e 5 anos para parentes
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Exame do tecido pulmonar, se disponível Biópsia pulmonar (cirúrgica, transbrônquica), explante pulmonar, se transplantado pulmonar
Prazo: Até a conclusão do estudo, aos 6 meses, 1 ano, 2 anos, 3 anos, 4 anos, 5 anos para pacientes, e na inclusão e 5 anos para parentes
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Até a conclusão do estudo, aos 6 meses, 1 ano, 2 anos, 3 anos, 4 anos, 5 anos para pacientes, e na inclusão e 5 anos para parentes
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Avaliação da função digestiva
Prazo: Até a conclusão do estudo, aos 6 meses, 1 ano, 2 anos, 3 anos, 4 anos, 5 anos para pacientes, e na inclusão e 5 anos para parentes
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Até a conclusão do estudo, aos 6 meses, 1 ano, 2 anos, 3 anos, 4 anos, 5 anos para pacientes, e na inclusão e 5 anos para parentes
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Avaliação da função cardíaca (ultrassom cardiovascular)
Prazo: Até a conclusão do estudo, aos 6 meses, 1 ano, 2 anos, 3 anos, 4 anos, 5 anos para pacientes, e na inclusão e 5 anos para parentes
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Até a conclusão do estudo, aos 6 meses, 1 ano, 2 anos, 3 anos, 4 anos, 5 anos para pacientes, e na inclusão e 5 anos para parentes
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Avaliação da função cardíaca (ressonância magnética cardíaca)
Prazo: Até a conclusão do estudo, aos 6 meses, 1 ano, 2 anos, 3 anos, 4 anos, 5 anos para pacientes, e na inclusão e 5 anos para parentes
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Até a conclusão do estudo, aos 6 meses, 1 ano, 2 anos, 3 anos, 4 anos, 5 anos para pacientes, e na inclusão e 5 anos para parentes
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Avaliação da função cardíaca (cateterismo cardíaco direito)
Prazo: Até a conclusão do estudo, aos 6 meses, 1 ano, 2 anos, 3 anos, 4 anos, 5 anos para pacientes, e na inclusão e 5 anos para parentes
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Até a conclusão do estudo, aos 6 meses, 1 ano, 2 anos, 3 anos, 4 anos, 5 anos para pacientes, e na inclusão e 5 anos para parentes
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Avaliação dermatológica
Prazo: Até a conclusão do estudo, aos 6 meses, 1 ano, 2 anos, 3 anos, 4 anos, 5 anos para pacientes, e na inclusão e 5 anos para parentes
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Até a conclusão do estudo, aos 6 meses, 1 ano, 2 anos, 3 anos, 4 anos, 5 anos para pacientes, e na inclusão e 5 anos para parentes
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Avaliação de fertilidade
Prazo: Até a conclusão do estudo, aos 6 meses, 1 ano, 2 anos, 3 anos, 4 anos, 5 anos para pacientes, e na inclusão e 5 anos para parentes
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Até a conclusão do estudo, aos 6 meses, 1 ano, 2 anos, 3 anos, 4 anos, 5 anos para pacientes, e na inclusão e 5 anos para parentes
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Densitometria óssea
Prazo: Até a conclusão do estudo, aos 6 meses, 1 ano, 2 anos, 3 anos, 4 anos, 5 anos para pacientes, e na inclusão e 5 anos para parentes
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Até a conclusão do estudo, aos 6 meses, 1 ano, 2 anos, 3 anos, 4 anos, 5 anos para pacientes, e na inclusão e 5 anos para parentes
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Coleta de tratamentos de pacientes
Prazo: Até a conclusão do estudo, aos 6 meses, 1 ano, 2 anos, 3 anos, 4 anos, 5 anos para pacientes
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nome do tratamento, dosagem, datas de início e término.
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Até a conclusão do estudo, aos 6 meses, 1 ano, 2 anos, 3 anos, 4 anos, 5 anos para pacientes
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Medidas de resultados secundários
Medida de resultado |
Descrição da medida |
Prazo |
|---|---|---|
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Avaliação genética
Prazo: Até a conclusão do estudo, aos 6 meses, 1 ano, 2 anos, 3 anos, 4 anos, 5 anos para pacientes, e na inclusão e 5 anos para parentes
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Identificação de fatores genéticos envolvidos no início e progressão da doença
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Até a conclusão do estudo, aos 6 meses, 1 ano, 2 anos, 3 anos, 4 anos, 5 anos para pacientes, e na inclusão e 5 anos para parentes
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A descrição dos dados sobre fatores ambientais e de comorbidade que afetam a gravidade da doença
Prazo: Até a conclusão do estudo, aos 6 meses, 1 ano, 2 anos, 3 anos, 4 anos, 5 anos para pacientes, e na inclusão e 5 anos para parentes
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Até a conclusão do estudo, aos 6 meses, 1 ano, 2 anos, 3 anos, 4 anos, 5 anos para pacientes, e na inclusão e 5 anos para parentes
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Validar candidatos a biomarcadores já publicados para diagnóstico de doenças
Prazo: Até a conclusão do estudo, aos 6 meses, 1 ano, 2 anos, 3 anos, 4 anos, 5 anos para pacientes, e na inclusão e 5 anos para parentes
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Até a conclusão do estudo, aos 6 meses, 1 ano, 2 anos, 3 anos, 4 anos, 5 anos para pacientes, e na inclusão e 5 anos para parentes
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Validar candidatos a biomarcadores já publicados para progressão da doença.
Prazo: Até a conclusão do estudo, aos 6 meses, 1 ano, 2 anos, 3 anos, 4 anos, 5 anos para pacientes, e na inclusão e 5 anos para parentes
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Até a conclusão do estudo, aos 6 meses, 1 ano, 2 anos, 3 anos, 4 anos, 5 anos para pacientes, e na inclusão e 5 anos para parentes
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SARS-CoV2: Método de diagnóstico, sintomas, suporte médico, tratamentos
Prazo: Até a conclusão do estudo, aos 6 meses, 1 ano, 2 anos, 3 anos, 4 anos, 5 anos para pacientes, e na inclusão e 5 anos para parentes
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Até a conclusão do estudo, aos 6 meses, 1 ano, 2 anos, 3 anos, 4 anos, 5 anos para pacientes, e na inclusão e 5 anos para parentes
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Avaliação imuno-hematológica
Prazo: Até a conclusão do estudo, aos 6 meses, 1 ano, 2 anos, 3 anos, 4 anos, 5 anos para pacientes, e na inclusão e 5 anos para parentes
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Presença de macrocitose, trombocitopenia, anemia, dismielopoiese, mielodisplasia, aplasia ou leucemia aguda
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Até a conclusão do estudo, aos 6 meses, 1 ano, 2 anos, 3 anos, 4 anos, 5 anos para pacientes, e na inclusão e 5 anos para parentes
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Avaliação hepática (carcinoma hepatocelular)
Prazo: Até a conclusão do estudo, aos 6 meses, 1 ano, 2 anos, 3 anos, 4 anos, 5 anos para pacientes, e na inclusão e 5 anos para parentes
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Testes de função hepática, cirrose, carcinoma hepatocelular
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Até a conclusão do estudo, aos 6 meses, 1 ano, 2 anos, 3 anos, 4 anos, 5 anos para pacientes, e na inclusão e 5 anos para parentes
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Avaliação hepática (testes de função hepática)
Prazo: Até a conclusão do estudo, aos 6 meses, 1 ano, 2 anos, 3 anos, 4 anos, 5 anos para pacientes, e na inclusão e 5 anos para parentes
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Até a conclusão do estudo, aos 6 meses, 1 ano, 2 anos, 3 anos, 4 anos, 5 anos para pacientes, e na inclusão e 5 anos para parentes
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Avaliação hepática (cirrose)
Prazo: Até a conclusão do estudo, aos 6 meses, 1 ano, 2 anos, 3 anos, 4 anos, 5 anos para pacientes, e na inclusão e 5 anos para parentes
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Até a conclusão do estudo, aos 6 meses, 1 ano, 2 anos, 3 anos, 4 anos, 5 anos para pacientes, e na inclusão e 5 anos para parentes
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Avaliação cutânea
Prazo: Até a conclusão do estudo, aos 6 meses, 1 ano, 2 anos, 3 anos, 4 anos, 5 anos para pacientes, e na inclusão e 5 anos para parentes
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Até a conclusão do estudo, aos 6 meses, 1 ano, 2 anos, 3 anos, 4 anos, 5 anos para pacientes, e na inclusão e 5 anos para parentes
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Enfisema pulmonar no scanner torácico e avaliado por dupla leitura do scanner
Prazo: Até a conclusão do estudo, aos 6 meses, 1 ano, 2 anos, 3 anos, 4 anos, 5 anos para pacientes, e na inclusão e 5 anos para parentes
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Até a conclusão do estudo, aos 6 meses, 1 ano, 2 anos, 3 anos, 4 anos, 5 anos para pacientes, e na inclusão e 5 anos para parentes
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Avaliação do espermograma
Prazo: Até a conclusão do estudo, aos 6 meses, 1 ano, 2 anos, 3 anos, 4 anos, 5 anos para pacientes, e na inclusão e 5 anos para parentes
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Até a conclusão do estudo, aos 6 meses, 1 ano, 2 anos, 3 anos, 4 anos, 5 anos para pacientes, e na inclusão e 5 anos para parentes
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Avaliação hormonal
Prazo: Até a conclusão do estudo, aos 6 meses, 1 ano, 2 anos, 3 anos, 4 anos, 5 anos para pacientes, e na inclusão e 5 anos para parentes
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Até a conclusão do estudo, aos 6 meses, 1 ano, 2 anos, 3 anos, 4 anos, 5 anos para pacientes, e na inclusão e 5 anos para parentes
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Osteopenia, osteoporose
Prazo: Até a conclusão do estudo, aos 6 meses, 1 ano, 2 anos, 3 anos, 4 anos, 5 anos para pacientes, e na inclusão e 5 anos para parentes
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Até a conclusão do estudo, aos 6 meses, 1 ano, 2 anos, 3 anos, 4 anos, 5 anos para pacientes, e na inclusão e 5 anos para parentes
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Câncer sólido, incluindo câncer de pele e displasia cervical (câncer atual e histórico de câncer)
Prazo: Até a conclusão do estudo, aos 6 meses, 1 ano, 2 anos, 3 anos, 4 anos, 5 anos para pacientes, e na inclusão e 5 anos para parentes
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Até a conclusão do estudo, aos 6 meses, 1 ano, 2 anos, 3 anos, 4 anos, 5 anos para pacientes, e na inclusão e 5 anos para parentes
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Colaboradores e Investigadores
É aqui que você encontrará pessoas e organizações envolvidas com este estudo.
Investigadores
- Investigador principal: Vincent Cottin, Pr, Centre National de Référence des maladies pulmonaires rares
Datas de registro do estudo
Essas datas acompanham o progresso do registro do estudo e os envios de resumo dos resultados para ClinicalTrials.gov. Os registros do estudo e os resultados relatados são revisados pela National Library of Medicine (NLM) para garantir que atendam aos padrões específicos de controle de qualidade antes de serem publicados no site público.
Datas Principais do Estudo
Início do estudo (Real)
19 de janeiro de 2022
Conclusão Primária (Estimado)
19 de março de 2031
Conclusão do estudo (Estimado)
19 de março de 2031
Datas de inscrição no estudo
Enviado pela primeira vez
3 de agosto de 2023
Enviado pela primeira vez que atendeu aos critérios de CQ
12 de setembro de 2023
Primeira postagem (Real)
14 de setembro de 2023
Atualizações de registro de estudo
Última Atualização Postada (Real)
12 de fevereiro de 2026
Última atualização enviada que atendeu aos critérios de controle de qualidade
10 de fevereiro de 2026
Última verificação
1 de fevereiro de 2026
Mais Informações
Termos relacionados a este estudo
Palavras-chave
Termos MeSH relevantes adicionais
Outros números de identificação do estudo
- C20-58
- 2021-A00094-37 (Identificador de registro: IDRCB)
Plano para dados de participantes individuais (IPD)
Planeja compartilhar dados de participantes individuais (IPD)?
INDECISO
Informações sobre medicamentos e dispositivos, documentos de estudo
Estuda um medicamento regulamentado pela FDA dos EUA
Não
Estuda um produto de dispositivo regulamentado pela FDA dos EUA
Não
produto fabricado e exportado dos EUA
Não
Essas informações foram obtidas diretamente do site clinicaltrials.gov sem nenhuma alteração. Se você tiver alguma solicitação para alterar, remover ou atualizar os detalhes do seu estudo, entre em contato com register@clinicaltrials.gov. Assim que uma alteração for implementada em clinicaltrials.gov, ela também será atualizada automaticamente em nosso site .