Интерстициальные заболевания легких: исследование от младенчества до пожилых людей, включая родственников (RaDiCo-ILD 2)
10 февраля 2026 г. обновлено: Institut National de la Santé Et de la Recherche Médicale, France
Речь идет о детях и взрослых, страдающих идиопатической интерстициальной пневмонией, другими хроническими фиброзирующими интерстициальными пневмониями с прогрессирующим фенотипом, а также интерстициальной пневмонией, связанной со склеродермией, и связанными с ней случаями пациентов, несущих мутацию в одном из генов, связанных с теломерами.
Это национальное наблюдательное продольное многоцентровое исследование, которое будет проводиться ретроспективно и проспективно. Целью исследования является сбор последовательных и сопоставимых клинических данных о пациентах и их родственниках, независимо от того, являются ли они носителями мутации или нет, страдающих диффузной идиопатической интерстициальной пневмопатией.
Ожидаемая продолжительность исследования, включая анализ данных, составляет примерно 10 лет (5 лет для набора участников и 5 лет последующего наблюдения, в дополнение к этапам управления данными и статистического анализа).
Каждый участвующий центр проинформирует каждого участника, предоставив информационный лист, и его письменное согласие будет получено до включения его в исследование и начала сбора данных.
Проспективные медицинские данные будут собираться через 6 месяцев–1 год после регистрации, а затем не реже одного раза в год для пациентов в возрасте до 5 лет и 5 лет для их родственников.
Участники будут заполнять анкету для себя во время регулярных последующих консультаций или посредством доступа к защищенному интерфейсу.
Обзор исследования
Статус
Рекрутинг
Тип исследования
Наблюдательный
Регистрация (Оцененный)
3000
Контакты и местонахождение
В этом разделе приведены контактные данные лиц, проводящих исследование, и информация о том, где проводится это исследование.
Контакты исследования
- Имя: Annick Clement, Pr
- Электронная почта: annick.clement@aphp.fr
Учебное резервное копирование контактов
- Имя: Vincent Cottin, Pr
- Номер телефона: (33) 4 27 85 77 00
- Электронная почта: vincent.cottin@chu-lyon.fr
Места учебы
-
-
Île-de-France Region
-
Paris, Île-de-France Region, Франция, 75012
- Рекрутинг
- RaDiCo-ILD2
-
Главный следователь:
- Vincent Cottin, Pr
-
Контакт:
- Sonia Gueguen, PHD
- Номер телефона: 0033 6 88 34 54 08
- Электронная почта: sonia.gueguen@radico.fr
-
-
Критерии участия
Исследователи ищут людей, которые соответствуют определенному описанию, называемому критериям приемлемости. Некоторыми примерами этих критериев являются общее состояние здоровья человека или предшествующее лечение.
Критерии приемлемости
Возраст, подходящий для обучения
- Ребенок
- Взрослый
- Пожилой взрослый
Принимает здоровых добровольцев
Да
Метод выборки
Невероятностная выборка
Исследуемая популяция
В состав обучающейся группы войдут:
- Распространенные и частые случаи симптоматических взрослых и педиатрических пациентов с диагностированным ИИП, другими хроническими фиброзирующими ИЗЛ с прогрессирующим фенотипом, ИЗЛ, ассоциированными с ССД. Всего ожидается 2850 пациентов. 1600 пациентов уже включены в первоначальный протокол RaDiCo-PID.
- Случаи, соответствующие пациентам, включенным в качестве родственников 1-й степени родства пациента с симптоматическим диагнозом FPF, несущего конкретную мутацию. В этом протоколе ожидается около 150 родственников. Нет включения в первоначальный протокол, поскольку это новая популяция.
Описание
Критерии включения:
Подтвержденный диагноз ИИП установлен на основании клинических, рентгенологических или функциональных критериев.
Подтвержденный диагноз прогрессирующего фиброзного интерстициального заболевания легких (ПФ-ИЗЛ) без ИЛФ с фиброзом ≥ 10% при КТ, ухудшением заболевания, не связанным с легочной эмболией, декомпенсированной сердечной недостаточностью или инфекцией нижних дыхательных путей, а также прогрессированием заболевания, несмотря на «соответствующее лечение». " оценивается в течение периода до 24 месяцев:
- Относительное снижение форсированной жизненной емкости легких (ФЖЕЛ) по меньшей мере на 10% от прогнозируемого значения с клиническим ухудшением или без него, или
- Сочетание как минимум двух из следующих критериев: относительное снижение ФЖЕЛ на 5–10 % от прогнозируемого значения, ухудшение респираторных симптомов, увеличение степени фиброза легких при компьютерной томографии грудной клетки.
Подтвержденный диагноз интерстициального заболевания легких, связанного с системным склерозом (SSc-ILD) (критерии Американской коллегии ревматологов) с общим баллом ≥ 9 и степенью поражения ≥ 10% легких (определяется по ретикулярным аномалиям, сотовым структурам и наземным поражениям легких). помутнение стекла) на компьютерной томографии высокого разрешения (HRCT).
Для родственников: родственники первой степени родства пациентов, несущих мутации в генах TERT, TERC, RTEL1, TINF2, DKC1, PARN и других генах, связанных с теломерами, которые могут быть описаны и включены в будущее.
Учебный план
В этом разделе представлена подробная информация о плане исследования, в том числе о том, как планируется исследование и что оно измеряет.
Как устроено исследование?
Детали дизайна
Что измеряет исследование?
Первичные показатели результатов
Мера результата |
Мера Описание |
Временное ограничение |
|---|---|---|
|
История семьи
Временное ограничение: При включенном визите
|
При включенном визите
|
|
|
Клинические параметры: респираторное обследование
Временное ограничение: Через завершение исследования, через 6 месяцев, 1 год, 2 года, 3 года, 4 года, 5 лет для пациентов, а также при включении и 5 лет для родственников.
|
Через завершение исследования, через 6 месяцев, 1 год, 2 года, 3 года, 4 года, 5 лет для пациентов, а также при включении и 5 лет для родственников.
|
|
|
Сбор биологических параметров
Временное ограничение: Через завершение исследования, через 6 месяцев, 1 год, 2 года, 3 года, 4 года, 5 лет для пациентов, а также при включении и 5 лет для родственников.
|
Через завершение исследования, через 6 месяцев, 1 год, 2 года, 3 года, 4 года, 5 лет для пациентов, а также при включении и 5 лет для родственников.
|
|
|
Сканирование грудной клетки
Временное ограничение: Через завершение исследования, через 6 месяцев, 1 год, 2 года, 3 года, 4 года, 5 лет для пациентов, а также при включении и 5 лет для родственников.
|
Через завершение исследования, через 6 месяцев, 1 год, 2 года, 3 года, 4 года, 5 лет для пациентов, а также при включении и 5 лет для родственников.
|
|
|
Рентгенограммы грудной клетки
Временное ограничение: Через завершение исследования, через 6 месяцев, 1 год, 2 года, 3 года, 4 года, 5 лет для пациентов, а также при включении и 5 лет для родственников.
|
Через завершение исследования, через 6 месяцев, 1 год, 2 года, 3 года, 4 года, 5 лет для пациентов, а также при включении и 5 лет для родственников.
|
|
|
Легочная сцинтиграфия
Временное ограничение: Через завершение исследования, через 6 месяцев, 1 год, 2 года, 3 года, 4 года, 5 лет для пациентов, а также при включении и 5 лет для родственников.
|
Через завершение исследования, через 6 месяцев, 1 год, 2 года, 3 года, 4 года, 5 лет для пациентов, а также при включении и 5 лет для родственников.
|
|
|
Грудь RMI
Временное ограничение: Через завершение исследования, через 6 месяцев, 1 год, 2 года, 3 года, 4 года, 5 лет для пациентов, а также при включении и 5 лет для родственников.
|
Через завершение исследования, через 6 месяцев, 1 год, 2 года, 3 года, 4 года, 5 лет для пациентов, а также при включении и 5 лет для родственников.
|
|
|
Эхокардиография
Временное ограничение: Через завершение исследования, через 6 месяцев, 1 год, 2 года, 3 года, 4 года, 5 лет для пациентов, а также при включении и 5 лет для родственников.
|
Через завершение исследования, через 6 месяцев, 1 год, 2 года, 3 года, 4 года, 5 лет для пациентов, а также при включении и 5 лет для родственников.
|
|
|
Поиск возбудителей инфекции
Временное ограничение: Через завершение исследования, через 6 месяцев, 1 год, 2 года, 3 года, 4 года, 5 лет для пациентов, а также при включении и 5 лет для родственников.
|
Через завершение исследования, через 6 месяцев, 1 год, 2 года, 3 года, 4 года, 5 лет для пациентов, а также при включении и 5 лет для родственников.
|
|
|
Бронхоскопия
Временное ограничение: Через завершение исследования, через 6 месяцев, 1 год, 2 года, 3 года, 4 года, 5 лет для пациентов, а также при включении и 5 лет для родственников.
|
Через завершение исследования, через 6 месяцев, 1 год, 2 года, 3 года, 4 года, 5 лет для пациентов, а также при включении и 5 лет для родственников.
|
|
|
Функциональные тесты легких: Газы артериальной крови
Временное ограничение: Через завершение исследования, через 6 месяцев, 1 год, 2 года, 3 года, 4 года, 5 лет для пациентов, а также при включении и 5 лет для родственников.
|
Через завершение исследования, через 6 месяцев, 1 год, 2 года, 3 года, 4 года, 5 лет для пациентов, а также при включении и 5 лет для родственников.
|
|
|
Функциональные тесты легких: при наличии газообмен во сне
Временное ограничение: Через завершение исследования, через 6 месяцев, 1 год, 2 года, 3 года, 4 года, 5 лет для пациентов, а также при включении и 5 лет для родственников.
|
Через завершение исследования, через 6 месяцев, 1 год, 2 года, 3 года, 4 года, 5 лет для пациентов, а также при включении и 5 лет для родственников.
|
|
|
Функциональные тесты легких: полисомнография
Временное ограничение: Через завершение исследования, через 6 месяцев, 1 год, 2 года, 3 года, 4 года, 5 лет для пациентов, а также при включении и 5 лет для родственников.
|
Через завершение исследования, через 6 месяцев, 1 год, 2 года, 3 года, 4 года, 5 лет для пациентов, а также при включении и 5 лет для родственников.
|
|
|
Исследование легочной ткани, если доступно. Биопсия легкого (хирургическая, трансбронхиальная), эксплантация легкого, если трансплантация легкого.
Временное ограничение: Через завершение исследования, через 6 месяцев, 1 год, 2 года, 3 года, 4 года, 5 лет для пациентов, а также при включении и 5 лет для родственников.
|
Через завершение исследования, через 6 месяцев, 1 год, 2 года, 3 года, 4 года, 5 лет для пациентов, а также при включении и 5 лет для родственников.
|
|
|
Оценка пищеварительной функции
Временное ограничение: Через завершение исследования, через 6 месяцев, 1 год, 2 года, 3 года, 4 года, 5 лет для пациентов, а также при включении и 5 лет для родственников.
|
Через завершение исследования, через 6 месяцев, 1 год, 2 года, 3 года, 4 года, 5 лет для пациентов, а также при включении и 5 лет для родственников.
|
|
|
Оценка сердечной функции (УЗИ сердечно-сосудистой системы)
Временное ограничение: Через завершение исследования, через 6 месяцев, 1 год, 2 года, 3 года, 4 года, 5 лет для пациентов, а также при включении и 5 лет для родственников.
|
Через завершение исследования, через 6 месяцев, 1 год, 2 года, 3 года, 4 года, 5 лет для пациентов, а также при включении и 5 лет для родственников.
|
|
|
Оценка функции сердца (магнитно-резонансная томография сердца)
Временное ограничение: Через завершение исследования, через 6 месяцев, 1 год, 2 года, 3 года, 4 года, 5 лет для пациентов, а также при включении и 5 лет для родственников.
|
Через завершение исследования, через 6 месяцев, 1 год, 2 года, 3 года, 4 года, 5 лет для пациентов, а также при включении и 5 лет для родственников.
|
|
|
Оценка функции сердца (катетеризация правых отделов сердца)
Временное ограничение: Через завершение исследования, через 6 месяцев, 1 год, 2 года, 3 года, 4 года, 5 лет для пациентов, а также при включении и 5 лет для родственников.
|
Через завершение исследования, через 6 месяцев, 1 год, 2 года, 3 года, 4 года, 5 лет для пациентов, а также при включении и 5 лет для родственников.
|
|
|
Дерматологическая оценка
Временное ограничение: Через завершение исследования, через 6 месяцев, 1 год, 2 года, 3 года, 4 года, 5 лет для пациентов, а также при включении и 5 лет для родственников.
|
Через завершение исследования, через 6 месяцев, 1 год, 2 года, 3 года, 4 года, 5 лет для пациентов, а также при включении и 5 лет для родственников.
|
|
|
Оценка фертильности
Временное ограничение: Через завершение исследования, через 6 месяцев, 1 год, 2 года, 3 года, 4 года, 5 лет для пациентов, а также при включении и 5 лет для родственников.
|
Через завершение исследования, через 6 месяцев, 1 год, 2 года, 3 года, 4 года, 5 лет для пациентов, а также при включении и 5 лет для родственников.
|
|
|
Костная денситометрия
Временное ограничение: Через завершение исследования, через 6 месяцев, 1 год, 2 года, 3 года, 4 года, 5 лет для пациентов, а также при включении и 5 лет для родственников.
|
Через завершение исследования, через 6 месяцев, 1 год, 2 года, 3 года, 4 года, 5 лет для пациентов, а также при включении и 5 лет для родственников.
|
|
|
Сборник процедур для пациентов
Временное ограничение: По завершении исследования через 6 месяцев, 1 год, 2 года, 3 года, 4 года, 5 лет для пациентов
|
Название лечения, дозировка, даты начала и окончания.
|
По завершении исследования через 6 месяцев, 1 год, 2 года, 3 года, 4 года, 5 лет для пациентов
|
Вторичные показатели результатов
Мера результата |
Мера Описание |
Временное ограничение |
|---|---|---|
|
Генетическая оценка
Временное ограничение: Через завершение исследования, через 6 месяцев, 1 год, 2 года, 3 года, 4 года, 5 лет для пациентов, а также при включении и 5 лет для родственников.
|
Идентификация генных факторов, участвующих в инициировании и прогрессировании заболевания
|
Через завершение исследования, через 6 месяцев, 1 год, 2 года, 3 года, 4 года, 5 лет для пациентов, а также при включении и 5 лет для родственников.
|
|
Описание данных о факторах окружающей среды и сопутствующих заболеваниях, влияющих на тяжесть заболевания.
Временное ограничение: Через завершение исследования, через 6 месяцев, 1 год, 2 года, 3 года, 4 года, 5 лет для пациентов, а также при включении и 5 лет для родственников.
|
Через завершение исследования, через 6 месяцев, 1 год, 2 года, 3 года, 4 года, 5 лет для пациентов, а также при включении и 5 лет для родственников.
|
|
|
Подтвердить уже опубликованные биомаркеры-кандидаты для диагностики заболеваний.
Временное ограничение: Через завершение исследования, через 6 месяцев, 1 год, 2 года, 3 года, 4 года, 5 лет для пациентов, а также при включении и 5 лет для родственников.
|
Через завершение исследования, через 6 месяцев, 1 год, 2 года, 3 года, 4 года, 5 лет для пациентов, а также при включении и 5 лет для родственников.
|
|
|
Подтвердить уже опубликованные кандидаты в биомаркеры для прогрессирования заболевания.
Временное ограничение: Через завершение исследования, через 6 месяцев, 1 год, 2 года, 3 года, 4 года, 5 лет для пациентов, а также при включении и 5 лет для родственников.
|
Через завершение исследования, через 6 месяцев, 1 год, 2 года, 3 года, 4 года, 5 лет для пациентов, а также при включении и 5 лет для родственников.
|
|
|
SARS-CoV2: Метод диагностики, симптомы, медицинская поддержка, лечение
Временное ограничение: Через завершение исследования, через 6 месяцев, 1 год, 2 года, 3 года, 4 года, 5 лет для пациентов, а также при включении и 5 лет для родственников.
|
Через завершение исследования, через 6 месяцев, 1 год, 2 года, 3 года, 4 года, 5 лет для пациентов, а также при включении и 5 лет для родственников.
|
|
|
Иммуно-гематологическая оценка
Временное ограничение: Через завершение исследования, через 6 месяцев, 1 год, 2 года, 3 года, 4 года, 5 лет для пациентов, а также при включении и 5 лет для родственников.
|
Наличие макроцитоза, тромбоцитопении, анемии, дисмиелопоэза, миелодисплазии, аплазии или острого лейкоза.
|
Через завершение исследования, через 6 месяцев, 1 год, 2 года, 3 года, 4 года, 5 лет для пациентов, а также при включении и 5 лет для родственников.
|
|
Оценка состояния печени (гепатоцеллюлярная карцинома)
Временное ограничение: Через завершение исследования, через 6 месяцев, 1 год, 2 года, 3 года, 4 года, 5 лет для пациентов, а также при включении и 5 лет для родственников.
|
Функциональные пробы печени, цирроз печени, гепатоцеллюлярная карцинома
|
Через завершение исследования, через 6 месяцев, 1 год, 2 года, 3 года, 4 года, 5 лет для пациентов, а также при включении и 5 лет для родственников.
|
|
Оценка печени (функциональные тесты печени)
Временное ограничение: Через завершение исследования, через 6 месяцев, 1 год, 2 года, 3 года, 4 года, 5 лет для пациентов, а также при включении и 5 лет для родственников.
|
Через завершение исследования, через 6 месяцев, 1 год, 2 года, 3 года, 4 года, 5 лет для пациентов, а также при включении и 5 лет для родственников.
|
|
|
Оценка печени (цирроз)
Временное ограничение: Через завершение исследования, через 6 месяцев, 1 год, 2 года, 3 года, 4 года, 5 лет для пациентов, а также при включении и 5 лет для родственников.
|
Через завершение исследования, через 6 месяцев, 1 год, 2 года, 3 года, 4 года, 5 лет для пациентов, а также при включении и 5 лет для родственников.
|
|
|
Кожная оценка
Временное ограничение: Через завершение исследования, через 6 месяцев, 1 год, 2 года, 3 года, 4 года, 5 лет для пациентов, а также при включении и 5 лет для родственников.
|
Через завершение исследования, через 6 месяцев, 1 год, 2 года, 3 года, 4 года, 5 лет для пациентов, а также при включении и 5 лет для родственников.
|
|
|
Эмфизема легких на торакальном сканере и оценка по двойному показанию сканера
Временное ограничение: Через завершение исследования, через 6 месяцев, 1 год, 2 года, 3 года, 4 года, 5 лет для пациентов, а также при включении и 5 лет для родственников.
|
Через завершение исследования, через 6 месяцев, 1 год, 2 года, 3 года, 4 года, 5 лет для пациентов, а также при включении и 5 лет для родственников.
|
|
|
Оценка спермограммы
Временное ограничение: Через завершение исследования, через 6 месяцев, 1 год, 2 года, 3 года, 4 года, 5 лет для пациентов, а также при включении и 5 лет для родственников.
|
Через завершение исследования, через 6 месяцев, 1 год, 2 года, 3 года, 4 года, 5 лет для пациентов, а также при включении и 5 лет для родственников.
|
|
|
Гормональная оценка
Временное ограничение: Через завершение исследования, через 6 месяцев, 1 год, 2 года, 3 года, 4 года, 5 лет для пациентов, а также при включении и 5 лет для родственников.
|
Через завершение исследования, через 6 месяцев, 1 год, 2 года, 3 года, 4 года, 5 лет для пациентов, а также при включении и 5 лет для родственников.
|
|
|
Остеопения, остеопороз
Временное ограничение: Через завершение исследования, через 6 месяцев, 1 год, 2 года, 3 года, 4 года, 5 лет для пациентов, а также при включении и 5 лет для родственников.
|
Через завершение исследования, через 6 месяцев, 1 год, 2 года, 3 года, 4 года, 5 лет для пациентов, а также при включении и 5 лет для родственников.
|
|
|
Солидный рак, включая рак кожи и дисплазию шейки матки (текущий рак и рак в анамнезе)
Временное ограничение: Через завершение исследования, через 6 месяцев, 1 год, 2 года, 3 года, 4 года, 5 лет для пациентов, а также при включении и 5 лет для родственников.
|
Через завершение исследования, через 6 месяцев, 1 год, 2 года, 3 года, 4 года, 5 лет для пациентов, а также при включении и 5 лет для родственников.
|
Соавторы и исследователи
Здесь вы найдете людей и организации, участвующие в этом исследовании.
Следователи
- Главный следователь: Vincent Cottin, Pr, Centre National de Référence des maladies pulmonaires rares
Даты записи исследования
Эти даты отслеживают ход отправки отчетов об исследованиях и сводных результатов на сайт ClinicalTrials.gov. Записи исследований и сообщаемые результаты проверяются Национальной медицинской библиотекой (NLM), чтобы убедиться, что они соответствуют определенным стандартам контроля качества, прежде чем публиковать их на общедоступном веб-сайте.
Изучение основных дат
Начало исследования (Действительный)
19 января 2022 г.
Первичное завершение (Оцененный)
19 марта 2031 г.
Завершение исследования (Оцененный)
19 марта 2031 г.
Даты регистрации исследования
Первый отправленный
3 августа 2023 г.
Впервые представлено, что соответствует критериям контроля качества
12 сентября 2023 г.
Первый опубликованный (Действительный)
14 сентября 2023 г.
Обновления учебных записей
Последнее опубликованное обновление (Действительный)
12 февраля 2026 г.
Последнее отправленное обновление, отвечающее критериям контроля качества
10 февраля 2026 г.
Последняя проверка
1 февраля 2026 г.
Дополнительная информация
Термины, связанные с этим исследованием
Ключевые слова
Дополнительные соответствующие термины MeSH
Другие идентификационные номера исследования
- C20-58
- 2021-A00094-37 (Идентификатор реестра: IDRCB)
Планирование данных отдельных участников (IPD)
Планируете делиться данными об отдельных участниках (IPD)?
НЕ РЕШЕНО
Информация о лекарствах и устройствах, исследовательские документы
Изучает лекарственный продукт, регулируемый FDA США.
Нет
Изучает продукт устройства, регулируемый Управлением по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов США.
Нет
продукт, произведенный в США и экспортированный из США.
Нет
Эта информация была получена непосредственно с веб-сайта clinicaltrials.gov без каких-либо изменений. Если у вас есть запросы на изменение, удаление или обновление сведений об исследовании, обращайтесь по адресу register@clinicaltrials.gov. Как только изменение будет реализовано на clinicaltrials.gov, оно будет автоматически обновлено и на нашем веб-сайте. .