“系统性硬化症相关间质性肺病患者的肺康复计划”

连续接受风湿病和内科服务并确诊患有系统性硬化症的患者，在“Dr. 来自IMSS拉拉扎国家医疗中心的Antonio Fraga Mouret博士表示，所有希望参与该研究的患者都将被要求签署参与研究人员的知情同意书，随后将对其进行焦虑和抑郁问卷调查。 Goldberg 以及用于评估生活质量的 SF-36 调查问卷和用于评估功能的 SySQ 调查问卷，将这些数据纳入分析中，以及吸烟史、生物质燃烧烟雾和无机粉末的职业和环境暴露，这些问卷在我们的人群中得到验证并已被广泛使用，将从临床记录中收集与疾病演变时间、使用的药物、合并症以及抗体和急性期反应物水平相对应的数据。每个参与者的。 所有参与者（T0）将接受用力肺活量测定、一氧化碳扩散能力（DLCO）和心肺运动测试。 拉拉扎国家医疗中心总医院的肺功能实验室拥有经过培训的合格人员进行呼吸功能测试，上述结果的解释将由在呼吸生理学和呼吸学方面具有较高专业知识的主要作者（博士生）进行。肺功能实验室。 随后，患者将被送往拉拉扎国家医疗中心的肺康复服务中心，在那里他们将接受为期 36 次、相当于 12 周的监督肺康复计划。 在此阶段结束时 (T1​​)，再次进行呼吸功能测试（肺活量测定、体积描记法、DLCO、动脉血气和心肺运动测试）以及 Goldberg、SF-36 和 SySq 问卷。 该方案已提交国家卫生研究委员会（CNCI）批准。

研究程序。 每天工作开始前，IMSS 拉拉扎国家医疗中心肺功能实验室均按照制造商的要求进行设备的清洁和消毒程序，并按程序进行。 根据流量传感器的 ATS/ERS 2005 标准进行体积和流量线性度校准，以及气体分析仪的线性度校准以及设备的压力和温度校准。

在进行肺功能测试之前，将进行如下人体测量：

• 身高：患者站立时，使用 SECA 壁式测距仪 206 型（Seca GMBH & Co.，汉堡，德国）获得身高。 测量时将脚后跟并拢，靠近墙壁，以及小腿、臀部、肩胛骨和头部。 通过要求患者向前看来定位头部，保持眼眶外眦相对于耳道（法兰克福平面）水平。
• 体重：在患者穿着轻便衣服的情况下，使用 SECA 精密数字秤型号 813（Seca GMBH & Co.，汉堡，德国）获得体重。

戈德堡焦虑和抑郁问卷 戈德堡焦虑和抑郁量表既是一项具有医疗保健和流行病学用途的筛查测试，也是一份访谈指南。 该测试不仅可以指导焦虑或抑郁（或混合情况下两者）的诊断，还可以区分它们并测量它们各自的强度。

戈德堡焦虑和抑郁量表包含 2 个分量表，每个分量表有 9 个问题：焦虑分量表（问题 1-9）和抑郁分量表（问题 10-18）。 每个分量表的前 4 个问题（问题 1-4）和（问题 10-13）分别作为确定是否应尝试其余问题的先决条件。 具体来说，如果问题 1-4 中至少有 2 个问题未得到肯定回答，则不应回答第一个子量表中的其余问题，而在第二个子量表中，只需对一个问题做出肯定回答即可。 问题 10-13 之间，以便能够继续回答其余问题。

焦虑分量表的分界点为 4 或更高，抑郁分量表的分界点为 2 或更高，问题越严重，分数越高（每个分量表的最大可能为 9）。 即使问题非常明确，答案也只能是二分法，因此有时，当涉及轻微程度的巧合时，需要专业人士的判断来评估答案的临床意义。

SF-36 调查问卷 该调查问卷包含 36 个项目，从八个维度衡量健康状况：总体健康认知、身体和社会功能、由于身体或情绪问题导致的功能限制、健康、活力和身体疼痛。 对于每个维度，项目都会被编码、求和，并转换为从 0（最差健康状况）到 100（最好健康状况）的等级。 八个维度可以简化为两个汇总指标，即身体成分分数（PCS）和心理成分分数（MCS）。 简表 36 (SF-36) 中的 MCID 已在类风湿性关节炎患者中进行了估计，估计基线评分提高了 20%。

SySQ 问卷。 它是针对 SSc 的自填功能问卷（系统性硬化症问卷 [SySQ]），用于评估 SSc 患者进行日常生活活动的难度以及对功能影响最大的症状的强度和频率。 该工具最初是用德语设计的，并已由该工作组验证为西班牙语。 包括涉及日常生活活动、症状强度和频率的 3 个领域。 4类3个领域：1）一般症状； 2）肌肉骨骼症状； 3）心肺症状，4）消化道症状，它们是受影响的主要器官，对 Ssc 患者的功能影响最大。 该量表包括执行某个动作部分的能力（0 = 没有困难，1 = 有一定难度，2 = 有一定难度，3 = 无法完成）；另一部分描述症状的强度（0 = 无，1 = 轻微，2 = 中度，3 = 非常严重），最后有一部分描述症状的频率（0 = 无，1 = 有时，2 =经常，3 = 总是）。 量表的最终分数是通过将每个域（问题块）中获得的最大值平均除以 3（假设有 3 个域）来计算的，该值从 0（正常功能）到 3（最小功能） 。 问卷格式将由肺功能实验室工作人员提供给研究参与者。

强制肺活量测定。 肺活量测定是呼吸功能的主要测试，它评估呼吸力学，是诊断支气管阻塞的标准。 测试按照ATS/ERS 2005标准进行。 一旦患者准备好测试，就会向患者提供有关该程序的指导。 向他解释说，他将坐着（最好坐在有扶手的固定椅子上），躯干直立，头部稍微抬高；他被指示将一个吹嘴和一个鼻夹放入嘴中，并进行最大程度的吸气，然后以爆发性和持续性的方式呼气。 演习将在闭路中进行。 将要求患者维持用力呼气至少 6 秒，直到达到至少 1 秒的平稳状态。 可用设备的品牌和型号为 Jaeger Sentry Suite Ver.1。 2.13，IOS Carefusion，德国。

一氧化碳弥散能力 (DLCO) 该测试对于评估气体转移是必要的，对于存在肺外来源受限的患者，有必要补充诊断并排除间质损伤。 测试将按照ATS/ERS 2017标准进行。 患者坐下（带有手臂支撑的固定椅子），躯干直立，头部稍微抬高。 您将被安装一个鼻夹，并被要求通过无菌抗菌口器向设备中呼吸。 开始时，以潮气量进行呼吸，随后根据剩余功能能力进行最大呼气，直到达到 1 秒的平台并达到剩余量。 当达到残余体积时，阀门被激活。 鼓励患者进行最大、快速的吸气（小于3秒），达到肺活量的90%以上。 他必须保持呼吸暂停 10 秒钟，注意不要出现漏气或瓦尔萨尔瓦动作。 指导患者最大程度地呼气，但要缓慢且放​​松，持续时间超过 4 秒。 两次演习之间的时间至少为 4 分钟。 根据 ATS/ERS 2017 的可接受标准，至少完成了两项工作。 可用设备的品牌和型号为 Jaeger Sentry Suite Ver.1。 2.13，PFT Carefusion，德国。 运动测试。