"Programma di riabilitazione polmonare nei pazienti con malattia polmonare interstiziale associata a sclerosi sistemica"

I pazienti consecutivi che si rivolgono ai servizi di Reumatologia e Medicina Interna con diagnosi confermata di Sclerosi Sistemica, presso l'Ospedale "Dr. Antonio Fraga Mouret" del Centro Medico Nazionale La Raza dell'IMSS, a tutti i pazienti che desiderano partecipare allo studio verrà chiesto di firmare la lettera di consenso informato dei ricercatori partecipanti, successivamente verrà loro applicato il questionario su ansia e depressione. Goldberg, nonché il questionario SF-36 per valutare la qualità della vita e il questionario SySQ per valutare la funzionalità, per includere questi dati nell'analisi, nonché storia di fumo, esposizioni professionali e ambientali sia ai fumi di combustione di biomasse che alle polveri inorganiche , questi questionari sono validati nella nostra popolazione e sono stati ampiamente utilizzati, dalla cartella clinica verranno raccolti i dati corrispondenti al tempo di evoluzione della malattia, ai farmaci utilizzati, alle comorbilità e ai livelli di anticorpi e reagenti di fase acuta. di ciascuno dei partecipanti. Tutti i partecipanti (T0) saranno sottoposti a spirometria forzata, capacità di diffusione del monossido di carbonio (DLCO) e test da sforzo cardiopolmonare. Il Laboratorio di Funzione Polmonare dell'Ospedale Generale del Centro Medico Nazionale La Raza dispone di personale qualificato e formato nell'esecuzione di test di funzionalità respiratoria, l'interpretazione di tali risultati sarà effettuata dall'autore principale (studente di dottorato) che ha un'alta specializzazione in Fisiologia Respiratoria e Laboratorio di funzionalità polmonare. Successivamente, i pazienti verranno inviati al servizio di riabilitazione polmonare del Centro medico nazionale La Raza dove entreranno in un programma di riabilitazione polmonare supervisionato che consiste di 36 sessioni, che equivalgono a 12 settimane. Al termine di questo periodo (T1), nuovamente i test di funzionalità respiratoria (spirometria, pletismografia, DLCO, emogasanalisi e test da sforzo cardiopolmonare) nonché i questionari Goldberg, SF-36 e SySq. Il protocollo è stato sottoposto per l'approvazione al Comitato Nazionale per la Ricerca Sanitaria (CNCI).

Procedure di studio. Ogni giorno prima dell'inizio della giornata lavorativa nel Laboratorio di funzione polmonare del Centro medico nazionale La Raza dell'IMSS, le procedure di pulizia e disinfezione delle apparecchiature vengono eseguite secondo i requisiti del produttore e le procedure vengono eseguite. calibrazione, sia di volume che di linearità di flusso secondo gli standard ATS/ERS 2005 per sensori di flusso, nonché tarature di linearità per l'analizzatore di gas e tarature di pressione e temperatura delle apparecchiature.

Prima di eseguire i test di funzionalità polmonare, le misurazioni antropometriche verranno eseguite come segue:

• Altezza: con il paziente in posizione eretta, l'altezza verrà rilevata con uno stadiometro da parete SECA modello 206 (Seca GMBH & Co., Amburgo, Germania). Questa misurazione verrà effettuata avvicinando i talloni, vicino al muro, così come i polpacci, i glutei, le scapole e la testa. La testa verrà posizionata chiedendo al paziente di guardare in avanti, mantenendo il canto laterale dell'orbita orizzontale rispetto al meato uditivo (piano di Francoforte).
• Peso: con il paziente che indossa abiti leggeri, il peso verrà rilevato utilizzando una bilancia digitale di precisione SECA modello 813 (Seca GMBH & Co., Amburgo, Germania).

Questionario Goldberg per l'ansia e la depressione La scala Goldberg per l'ansia e la depressione è sia un test di screening, con usi sanitari ed epidemiologici, sia una guida all'intervista. È un test che non solo orienta la diagnosi verso l'ansia o la depressione (o entrambe nei casi misti), ma discrimina tra loro e ne misura le rispettive intensità.

La scala Goldberg per l’ansia e la depressione contiene 2 sottoscale con nove domande ciascuna: sottoscala dell’ansia (domande 1-9) e sottoscala della depressione (domande 10-18). Le prime 4 domande di ciascuna sottoscala (domande 1-4) e (domande 10-13), rispettivamente, fungono da precondizione per determinare se è opportuno tentare il resto delle domande. Nello specifico, se non si risponde affermativamente ad almeno 2 domande delle domande 1-4, non si deve rispondere affermativamente al resto delle domande della prima sottoscala, mentre nel caso della seconda sottoscala è sufficiente rispondere affermativamente ad una domanda. tra le domande 10-13 per poter procedere a rispondere al resto delle domande.

I punti limite sono 4 o più per la sottoscala dell'ansia e 2 o più per la sottoscala della depressione, con punteggi tanto più alti quanto più grave è il problema (il massimo possibile è di 9 in ciascuna delle sottoscale). Anche quando le domande sono molto chiare, le risposte ammettono solo dicotomie, per cui talvolta, quando si tratta di coincidenze di lieve intensità, è necessario il giudizio di un professionista specialista per valutare il significato clinico della risposta.

Questionario SF-36 Questo questionario contiene 36 elementi per misurare la salute in otto dimensioni: percezione della salute generale, funzionamento fisico e sociale, limitazioni funzionali dovute a problemi fisici o emotivi, salute, vitalità e dolore corporeo. Per ciascuna dimensione, gli elementi vengono codificati, sommati e trasformati in una scala da 0 (salute peggiore) a 100 (salute migliore). Le otto dimensioni possono essere ridotte a due misure riassuntive, un punteggio della componente fisica (PCS) e un punteggio della componente mentale (MCS). Il MCID in forma breve 36 (SF-36) è stato stimato in pazienti con artrite reumatoide con un miglioramento stimato del 20% nel punteggio basale.

Questionario SySQ. Si tratta di un questionario di funzionalità autosomministrato per la SSc (Systemic Sclerosis Questionnaire [SySQ]), che valuta la difficoltà nello svolgimento delle attività della vita quotidiana e l'intensità e la frequenza dei sintomi di maggiore impatto funzionale nella SSc. Questo strumento è stato originariamente progettato in tedesco ed è stato convalidato in spagnolo da questo gruppo di lavoro. Includere 3 domini riguardanti le attività della vita quotidiana, l'intensità e la frequenza dei sintomi. Tre domini in 4 categorie: 1) sintomi generali; 2) sintomi muscoloscheletrici; 3) sintomi cardiopolmonari e 4) sintomi del tratto digestivo, che sono i principali organi colpiti e rappresentano il maggiore impatto sulla funzionalità dei pazienti con Ssc. Questa scala include l'abilità di eseguire una sezione di azione (0 = nessuna difficoltà, 1 = qualche difficoltà, 2 = qualche difficoltà, 3 = incapace di farlo); un'altra sezione descrive l'intensità dei sintomi (0 = no, 1 = lieve, 2 = moderata, 3 = molto grave), ed infine c'è una sezione sulla frequenza dei sintomi (0 = no, 1 = qualche volta, 2 = spesso, 3 = sempre). Il punteggio finale della scala viene calcolato facendo la media del valore massimo ottenuto in ciascun dominio (blocco di domande) diviso per 3 (dato che ci sono 3 domini), e tale valore va da 0 (funzionalità normale) a 3 (funzionalità minima) . I formati del questionario saranno forniti dal personale del laboratorio di funzionalità polmonare ai partecipanti allo studio.

Spirometria forzata. La spirometria è il principale test della funzione respiratoria, valuta la meccanica respiratoria ed è lo standard per diagnosticare l'ostruzione bronchiale. Il test è stato eseguito in conformità agli standard ATS/ERS 2005. Una volta che il paziente è pronto per il test, viene istruito sulla procedura. Gli viene spiegato che starà seduto (preferibilmente su una sedia fissa con braccioli), con il tronco eretto e la testa leggermente sollevata; Gli viene chiesto di mettere in bocca un boccaglio e una clip per il naso e di eseguire un'inspirazione massima e poi un'espirazione con un inizio esplosivo e prolungato. La manovra verrà effettuata a circuito chiuso. Al paziente verrà chiesto di mantenere l'espirazione forzata per almeno 6 secondi fino al raggiungimento di un plateau di almeno 1 secondo. L'attrezzatura disponibile è la marca e modello Jaeger Sentry Suite Ver. 2.13, IOS Carefusion, Germania.

Capacità di diffusione del monossido di carbonio (DLCO) Questo test è necessario per valutare il trasferimento dei gas, è necessario per integrare la diagnosi ed escludere il danno interstiziale nei pazienti che presentano restrizione di origine extrapolmonare. Il test verrà eseguito secondo gli standard ATS/ERS 2017. Il paziente sarà seduto (sedia fissa con bracciolo), con il tronco eretto e la testa leggermente sollevata. Ti verrà applicato uno stringinaso e ti verrà chiesto di respirare nell'apparecchiatura attraverso un boccaglio sterile e antibatterico. All'inizio, gli atti respiratori venivano eseguiti a volume corrente e successivamente, in base alla capacità funzionale residua, veniva effettuata un'espirazione massima, fino a raggiungere un plateau di 1 secondo e raggiungere il volume residuo. Quando veniva raggiunto il volume residuo, le valvole venivano attivate. Il paziente è stato incoraggiato a eseguire un'inspirazione massima e rapida (meno di 3 secondi), che ha raggiunto più del 90% della sua capacità vitale. Deve mantenere un'apnea per 10 secondi, facendo attenzione che non ci siano perdite o manovre di Válsalva. Al paziente è stato chiesto di effettuare un'espirazione massima, ma lenta e rilassata, della durata superiore a 4 secondi. Il tempo tra le manovre era di almeno 4 minuti. Sono stati completati almeno due sforzi con criteri di accettabilità in conformità con ATS/ERS 2017. L'attrezzatura disponibile è la marca e modello Jaeger Sentry Suite Ver. 2.13, PFT Carefusion, Germania. Prova da sforzo.