儿童肾病综合征类固醇反应的预测因素

肾病综合征是影响全球儿童的最常见肾小球疾病，肾病综合征是肾病范围蛋白尿与低血清白蛋白水平和水肿的组合。 肾病范围蛋白尿是指每天有 3 克或更多的蛋白质流失到尿液中，或者在单点尿液收集中，每克尿液肌酐中存在 2 克蛋白质。 微小病变（MCD）或微小病变肾小球肾炎和局灶节段性肾小球硬化（FSGS）是儿童和年轻人肾病综合征的两个主要原因，特发性、遗传性和继发性形式是由于肾小球毛细血管壁上蛋白质渗漏的潜在增加所致，由于免疫和非免疫损伤影响足细胞。

世界范围内的发病率差异很大，每 100,000 名儿童中有 1.2 至 16.9 例，其中印度次大陆的发病率最高，而大多数其他地区为每 100,000 名儿童 2-3 例。 在年轻时，男性似乎比女性更容易受到影响，比例为 2:1，但这种优势在青春期并没有持续下去。

肾病综合征的治疗：自 1950 年以来，皮质类固醇一直用于治疗儿童肾病综合征，当时发现大剂量的促肾上腺皮质激素 (ACTH) 和可的松给予两到三周可诱导利尿，消除水肿和蛋白尿。 研究表明，对类固醇治疗的反应因种族而异，这可能是由于环境和遗传因素造成的。 皮质类固醇的使用已将儿童肾病综合征的死亡率降低至 3% 左右，而感染仍然是最重要的死亡原因。 在首次出现肾病综合征的儿童中，大约 80% 的儿童可通过皮质类固醇泼尼松龙获得缓解，泼尼松龙是主要治疗方法，其反应通常被认为可以确定疾病进展的长期风险，并且是更好的预后指标。 尽管类固醇敏感性肾病综合征患者通常有良好的预后，但超过一半的患者会出现频繁复发的病程和类固醇依赖性。 高达 95% 的微小病变肾病综合征 (MCNS) 患者在接受 8 周的高剂量类固醇疗程后获得完全缓解，有一些因素会影响类固醇治疗的反应，例如发病年龄（发病年龄越大）反应越好）、性别（女性对治疗反应更好）和肾病综合征类型（微小病变性肾小球肾炎比局灶节段性肾小球硬化对类固醇的反应更大）。