Voorspellers van steroïde respons bij nefrotisch syndroom bij kinderen

Nefrotisch syndroom is de meest voorkomende glomerulaire ziekte die kinderen wereldwijd treft. Nefrotisch syndroom is de combinatie van proteïnurie in het nefrotisch bereik met een laag serumalbuminegehalte en oedeem. Proteïnurie in het nefrotische bereik is het verlies van 3 gram of meer eiwit per dag in de urine of, op een enkele urineverzameling, de aanwezigheid van 2 g eiwit per gram creatinine in de urine. Minimale veranderingsziekte (MCD) of minimale veranderingsglomerulonefritis en focale segmentale glomerulosclerose (FSGS) zijn de twee belangrijkste oorzaken van nefrotisch syndroom bij kinderen en jonge volwassenen. Idiopathische, erfelijke en secundaire vormen zijn te wijten aan een onderliggende verhoogde eiwitlekkage door de glomerulaire capillaire wand , als gevolg van immuun- en niet-immuunbeledigingen die de podocyt aantasten.

De incidentie varieert wereldwijd sterk tussen 1,2 en 16,9 gevallen per 100.000 kinderen, waarbij de hoogste incidentie wordt waargenomen op het Indiase subcontinent, vergeleken met 2-3 gevallen per 100.000 kinderen in de meeste andere regio's. Mannen lijken er op jongere leeftijd meer last van te hebben dan vrouwen, in een verhouding van 2:1, maar dit overwicht blijft niet bestaan ​​in de adolescentie.

Behandeling van nefrotisch syndroom: - Corticosteroïden worden gebruikt voor de behandeling van nefrotisch syndroom bij kinderen sinds 1950, toen bleek dat grote doses adrenocorticotroop hormoon (ACTH) en cortison, toegediend gedurende twee tot drie weken, diurese induceerden met verlies van oedeem en proteïnurie. Er is aangetoond dat de respons op een behandeling met steroïden varieert per etniciteit, waarschijnlijk als gevolg van omgevings- en genetische factoren. Het gebruik van corticosteroïden heeft het sterftecijfer bij het nefrotisch syndroom bij kinderen teruggebracht tot ongeveer 3%, waarbij infectie de belangrijkste doodsoorzaak blijft. Van de kinderen die hun eerste episode van nefrotisch syndroom ervaren, zal ongeveer 80% remissie bereiken met corticosteroïden. Prednisolon is de basisbehandeling, waarvan vaak wordt aangenomen dat de respons het langetermijnrisico op ziekteprogressie bepaalt en is een betere prognostische indicator. Hoewel patiënten met het steroïdegevoelige nefrotisch syndroom over het algemeen goede resultaten hebben, zal meer dan de helft een frequent recidiverend beloop en steroïdeafhankelijkheid hebben. Tot 95% van de patiënten met minimaal verandering nefrotisch syndroom (MCNS) bereikt volledige remissie na een kuur van 8 weken met hoge dosis steroïden. Er zijn enkele factoren die de respons op de behandeling met de steroïden beïnvloeden, zoals de leeftijd waarop de symptomen optreden (hoe hoger de leeftijd waarop de symptomen optreden). hoe beter de respons), geslacht (de vrouwtjes reageren meer op de behandeling) en type nefrotisch syndroom (minimale verandering glomerulonefritis reageert beter op steroïden dan focale segmentale glomerulosclerose).