Prædiktorer for steroidrespons i barndommens nefrotisk syndrom

Nefrotisk syndrom er den mest almindelige glomerulære sygdom, der rammer børn over hele verden. Nefrotisk syndrom er kombinationen af ​​nefrotisk proteinuri med et lavt serumalbuminniveau og ødem. Nefrotisk proteinuri er tab af 3 gram eller mere pr. dag af protein i urinen eller, på en enkelt pleturinsamling, tilstedeværelsen af ​​2 g protein pr. gram urinkreatinin. Minimal change disease (MCD) eller minimal change glomerulonephritis and focal segmental glomerulosclerosis (FSGS) er de to vigtigste årsager til nefrotisk syndrom hos børn og unge voksne, idiopatiske, arvelige og sekundære former skyldes underliggende øget proteinudsivning på tværs af den glomerulære kapillærvæg. , som et resultat af immune og ikke-immune fornærmelser, der påvirker podocytten.

Incidensen på verdensplan varierer meget mellem 1,2 og 16,9 tilfælde pr. 100.000 børn med den højeste forekomst observeret på det indiske subkontinent sammenlignet med 2-3 tilfælde pr. 100.000 børn i de fleste andre regioner. Mænd ser ud til at være mere påvirket end kvinder i forholdet 2:1 i en yngre alder, men denne overvægt varer ikke ved i teenageårene.

behandling af nefrotisk syndrom: - Kortikosteroider er blevet brugt til at behandle nefrotisk syndrom hos børn siden 1950, hvor store doser af adrenokortikotrofisk hormon (ACTH) og kortison givet i to til tre uger viste sig at inducere diurese med tab af ødem og proteinuri. Responsen på behandling med steroider har vist sig at variere efter etnicitet, sandsynligvis på grund af miljømæssige og genetiske faktorer. Brug af kortikosteroider har reduceret dødeligheden ved nefrotisk syndrom hos børn til omkring 3 %, hvor infektion fortsat er den vigtigste dødsårsag. Af børn, der får deres første episode af nefrotisk syndrom, vil ca. 80 % opnå remission med kortikosteroid Prednisolon er hovedbehandlingen, hvis respons ofte formodes at bestemme den langsigtede risiko for sygdomsprogression og er en bedre prognostisk indikator. Selvom patienter med steroid-sensitivt nefrotisk syndrom generelt har gode resultater, vil mere end halvdelen have et hyppigt tilbagefaldende forløb og steroidafhængighed. Op til 95 % af patienterne med minimalt nefrotisk syndrom (MCNS) opnår fuldstændig remission efter en 8-ugers behandling med højdosis steroider, der er nogle faktorer, der påvirker respons på behandling med steroiderne, såsom debutalder (jo ældre debutalder er jo bedre respons), køn (hunerne reagerer mere på behandling) og type nefrotisk syndrom (minimal forandring glomerulonefritis reagerer mere end fokal segmentel glomerulosklerose på steroider).