Preditores de resposta a esteróides na síndrome nefrótica infantil

A síndrome nefrótica é a doença glomerular mais comum que afeta crianças em todo o mundo. A síndrome nefrótica é a combinação de proteinúria na faixa nefrótica com baixo nível de albumina sérica e edema. A proteinúria na faixa nefrótica é a perda de 3 gramas ou mais por dia de proteína na urina ou, em uma única coleta de urina, a presença de 2 g de proteína por grama de creatinina urinária. Doença de lesões mínimas (DLM) ou glomerulonefrite de alterações mínimas e glomeruloesclerose segmentar e focal (GESF) são as duas principais causas da síndrome nefrótica em crianças e adultos jovens. As formas idiopáticas, hereditárias e secundárias são devidas ao aumento subjacente de vazamento de proteínas através da parede capilar glomerular , como resultado de insultos imunológicos e não imunes que afetam o podócito.

A incidência a nível mundial varia amplamente entre 1,2 e 16,9 casos por 100.000 crianças, com a incidência mais elevada observada no subcontinente indiano, em comparação com 2-3 casos por 100.000 crianças na maioria das outras regiões. Os homens parecem ser mais afectados do que as mulheres numa proporção de 2:1 numa idade mais jovem, mas esta predominância não persiste na adolescência.

tratamento da síndrome nefrótica: - Os corticosteróides têm sido usados ​​para tratar a síndrome nefrótica infantil desde 1950, quando se descobriu que grandes doses de hormônio adrenocorticotrófico (ACTH) e cortisona administradas por duas a três semanas induziam diurese com perda de edema e proteinúria. Foi demonstrado que a resposta ao tratamento com esteróides varia de acordo com a etnia, provavelmente devido a fatores ambientais e genéticos. O uso de corticosteróides reduziu a taxa de mortalidade na síndrome nefrótica infantil para cerca de 3%, com a infecção continuando a ser a causa mais importante de morte. Das crianças que apresentam o primeiro episódio de síndrome nefrótica, aproximadamente 80% alcançarão a remissão com corticosteroides. A prednisolona é o tratamento principal, cuja resposta é frequentemente presumida para determinar o risco a longo prazo de progressão da doença e é um melhor indicador de prognóstico. Embora os pacientes com síndrome nefrótica sensível a esteróides geralmente tenham bons resultados, mais da metade terá um curso frequentemente recidivante e dependência de esteróides. Até 95% dos pacientes com síndrome nefrótica de alteração mínima (MCNS) atingem remissão completa após um curso de 8 semanas de altas doses de esteróides. Existem alguns fatores que afetam a resposta ao tratamento com esteróides, como a idade de início (quanto mais velha a idade de início melhor a resposta), gênero (as mulheres respondem mais ao tratamento) e tipo de síndrome nefrótica (a glomerulonefrite de alteração mínima responde mais do que a glomeruloesclerose segmentar e focal aos esteróides).