A szteroidválasz előrejelzői gyermekkori nefrotikus szindrómában

A nefrotikus szindróma a leggyakoribb glomeruláris betegség, amely a gyermekeket érinti világszerte. A nefrotikus szindróma a nephrosis tartományú proteinuria, alacsony szérumalbuminszint és ödéma kombinációja. A nefrotikus tartományú proteinuria napi 3 gramm vagy több fehérje elvesztése a vizeletben, vagy egyetlen ponton vett vizelet esetén 2 g fehérje jelenléte a vizelet kreatinin grammjában. A minimális változási betegség (MCD) vagy a minimális változásos glomerulonephritis és a fokális szegmentális glomerulosclerosis (FSGS) a nephrosis szindróma két fő oka gyermekeknél és fiatal felnőtteknél, az idiopátiás, az örökletes és a másodlagos formák a glomeruláris kapillárisfalon keresztüli fokozott fehérjeszivárgás következményei. , a podocitát érintő immun- és nem immuninzultációk eredményeként.

Az incidencia világszerte 100 000 gyermekenként 1,2 és 16,9 eset között változik, a legmagasabb incidenciát az indiai szubkontinensen figyelték meg, míg a legtöbb más régióban 100 000 gyermekenként 2-3 eset. Úgy tűnik, hogy fiatalabb korban 2:1 arányban a férfiak jobban érintettek, mint a nők, de ez a túlsúly a serdülőkorban nem marad meg.

nephrosis szindróma kezelése: - A kortikoszteroidokat 1950 óta használják gyermekkori nefrotikus szindróma kezelésére, amikor azt találták, hogy nagy dózisú adrenokortikotróf hormon (ACTH) és kortizon 2-3 hétig adott diurézist indukál, ödéma és proteinuria megszűnésével. Kimutatták, hogy a szteroidkezelésre adott válasz etnikai hovatartozásonként eltérő, valószínűleg környezeti és genetikai tényezők miatt. A kortikoszteroidok használata körülbelül 3%-ra csökkentette a gyermekkori nefrotikus szindróma halálozási arányát, és továbbra is a fertőzés a legfontosabb halálok. A nefrotikus szindróma első epizódjával jelentkező gyermekek körülbelül 80%-a remissziót ér el a prednizolon kortikoszteroiddal a fő kezelés, amelynek válasza gyakran feltételezhető, hogy meghatározza a betegség progressziójának hosszú távú kockázatát, és jobb prognosztikai mutató. Bár a szteroid-érzékeny nephrosis szindrómában szenvedő betegek általában jó eredményeket érnek el, több mint felüknek gyakran kiújul a lefolyása és szteroidfüggősége lesz. A minimális elváltozású nefrotikus szindrómában (MCNS) szenvedő betegek akár 95%-a teljes remissziót ér el 8 hetes nagy dózisú szteroidkezelés után, vannak olyan tényezők, amelyek befolyásolják a szteroidkezelésre adott választ, például a kezdeti életkor (minél idősebb a kezdeti kor). annál jobb a válasz), a nem (a nőstények jobban reagálnak a kezelésre) és a nephrosis szindróma típusa (minimális változás a glomerulonephritis jobban reagál a szteroidokra, mint a fokális szegmentális glomerulosclerosis).