Prediktorer for steroidrespons i barndoms nefrotisk syndrom

Nefrotisk syndrom er den vanligste glomerulære sykdommen som rammer barn over hele verden. Nefrotisk syndrom er kombinasjonen av nefrotisk proteinuri med lavt serumalbuminnivå og ødem. Nefrotisk proteinuri er tap av 3 gram eller mer per dag av protein i urinen eller, på en enkelt urinoppsamling, tilstedeværelsen av 2 g protein per gram urinkreatinin. Minimal change disease (MCD) eller minimal change glomerulonephritis and focal segmental glomerulosclerosis (FSGS) er de to viktigste årsakene til nefrotisk syndrom hos barn og unge voksne, idiopatiske, arvelige og sekundære former skyldes underliggende økt proteinlekkasje over den glomerulære kapillærveggen , som et resultat av immune og ikke-immune fornærmelser som påvirker podocytten.

Forekomsten over hele verden varierer mye mellom 1,2 og 16,9 tilfeller per 100 000 barn med den høyeste forekomsten observert på det indiske subkontinentet sammenlignet med 2-3 tilfeller per 100 000 barn i de fleste andre regioner. Menn ser ut til å være mer påvirket enn kvinner i forholdet 2:1 i yngre alder, men denne overvekten klarer ikke å vedvare i ungdomsårene.

behandling av nefrotisk syndrom: Kortikosteroider har blitt brukt til å behandle nefrotisk barndomssyndrom siden 1950 da store doser av adrenokortikotrofisk hormon (ACTH) og kortison gitt i to til tre uker ble funnet å indusere diurese med tap av ødem og proteinuri. Responsen på behandling med steroider har vist seg å variere etter etnisitet, sannsynligvis på grunn av miljømessige og genetiske faktorer. Bruk av kortikosteroider har redusert dødeligheten ved nefrotisk syndrom hos barn til rundt 3 %, med infeksjon som fortsatt den viktigste dødsårsaken. Av barn som får sin første episode av nefrotisk syndrom, vil ca. 80 % oppnå remisjon med kortikosteroid Prednisolon er hovedbehandlingen, hvis respons ofte antas å bestemme den langsiktige risikoen for sykdomsprogresjon og er en bedre prognostisk indikator. Selv om pasienter med steroidsensitivt nefrotisk syndrom generelt har gode resultater, vil mer enn halvparten ha et hyppig tilbakefallsforløp og steroidavhengighet. Opptil 95 % av pasientene med minimal endring nefrotisk syndrom (MCNS) oppnår fullstendig remisjon etter en 8-ukers kur med høydose steroider. Det er noen faktorer som påvirker responsen på behandlingen med steroidene, for eksempel debutalder (jo eldre debutalder jo bedre respons), kjønn (hunnene reagerer mer på behandling) og type nefrotisk syndrom (minimal endring glomerulonefritt reagerer mer enn fokal segmentell glomerulosklerose på steroider).