Prädiktoren der Steroidreaktion beim nephrotischen Syndrom im Kindesalter

Das nephrotische Syndrom ist die häufigste glomeruläre Erkrankung bei Kindern weltweit. Das nephrotische Syndrom ist die Kombination einer Proteinurie im nephrotischen Bereich mit einem niedrigen Serumalbuminspiegel und Ödemen. Unter Proteinurie im nephrotischen Bereich versteht man den Verlust von 3 Gramm oder mehr Protein pro Tag im Urin oder, bei einer einzigen Urinsammlung, das Vorhandensein von 2 g Protein pro Gramm Urin-Kreatinin. Minimal-Change-Krankheit (MCD) oder Minimal-Change-Glomerulonephritis und fokale segmentale Glomerulosklerose (FSGS) sind die beiden Hauptursachen des nephrotischen Syndroms bei Kindern und jungen Erwachsenen. Idiopathische, erbliche und sekundäre Formen sind auf eine zugrunde liegende erhöhte Proteinleckage durch die glomeruläre Kapillarwand zurückzuführen , als Folge von immunologischen und nicht-immunologischen Angriffen auf die Podozyten.

Weltweit schwankt die Inzidenz stark zwischen 1,2 und 16,9 Fällen pro 100.000 Kinder, wobei die höchste Inzidenz auf dem indischen Subkontinent beobachtet wird, verglichen mit 2–3 Fällen pro 100.000 Kindern in den meisten anderen Regionen. In jüngeren Jahren scheinen Männer stärker betroffen zu sein als Frauen, im Verhältnis 2:1, doch bleibt diese Dominanz im Jugendalter nicht bestehen.

Behandlung des nephrotischen Syndroms: – Kortikosteroide werden seit 1950 zur Behandlung des nephrotischen Syndroms im Kindesalter eingesetzt, als sich herausstellte, dass hohe Dosen von adrenocorticotropem Hormon (ACTH) und Kortison, die über zwei bis drei Wochen verabreicht wurden, eine Diurese mit Ödemverlust und Proteinurie auslösten. Es wurde gezeigt, dass die Reaktion auf die Behandlung mit Steroiden je nach ethnischer Zugehörigkeit unterschiedlich ist, was wahrscheinlich auf Umwelt- und genetische Faktoren zurückzuführen ist. Der Einsatz von Kortikosteroiden hat die Sterblichkeitsrate beim nephrotischen Syndrom im Kindesalter auf etwa 3 % gesenkt, wobei Infektionen nach wie vor die wichtigste Todesursache sind. Von den Kindern, bei denen zum ersten Mal ein nephrotisches Syndrom auftritt, erreichen etwa 80 % eine Remission mit Kortikosteroiden. Prednisolon ist die Hauptbehandlung, deren Ansprechen oft das langfristige Risiko einer Krankheitsprogression bestimmt und ein besserer prognostischer Indikator ist. Obwohl Patienten mit steroidsensitivem nephrotischem Syndrom im Allgemeinen gute Ergebnisse erzielen, weist mehr als die Hälfte einen häufig rezidivierenden Verlauf und eine Steroidabhängigkeit auf. Bis zu 95 % der Patienten mit minimal-veränderlichem nephrotischem Syndrom (MCNS) erreichen nach einer 8-wöchigen Behandlung mit hochdosierten Steroiden eine vollständige Remission. Es gibt einige Faktoren, die das Ansprechen auf die Behandlung mit den Steroiden beeinflussen, wie z. B. das Erkrankungsalter (je älter das Erkrankungsalter). Je besser die Reaktion), Geschlecht (die Frauen sprechen stärker auf die Behandlung an) und Art des nephrotischen Syndroms (Glomerulonephritis mit minimaler Veränderung reagiert stärker auf Steroide als fokale segmentale Glomerulosklerose).