Предикторы стероидной реакции при нефротическом синдроме у детей

Нефротический синдром — наиболее распространенное гломерулярное заболевание, поражающее детей во всем мире. Нефротический синдром представляет собой сочетание протеинурии нефротического диапазона с низким уровнем сывороточного альбумина и отеками. Протеинурия нефротического диапазона – это потеря 3 граммов и более белка в день с мочой или, при одном сборе мочи, наличие 2 г белка на грамм креатинина мочи. Болезнь минимальных изменений (БМК) или гломерулонефрит с минимальными изменениями и фокально-сегментарный гломерулосклероз (ФСГС) являются двумя основными причинами нефротического синдрома у детей и молодых людей. Идиопатическая, наследственная и вторичная формы обусловлены повышенной утечкой белка через стенку капилляров клубочков. , в результате иммунных и неиммунных повреждений, поражающих подоцит.

Заболеваемость во всем мире широко варьируется от 1,2 до 16,9 случаев на 100 000 детей, при этом самая высокая заболеваемость наблюдается на Индийском субконтиненте по сравнению с 2-3 случаями на 100 000 детей в большинстве других регионов. Мужчины, по-видимому, страдают больше, чем женщины, в соотношении 2:1 в более молодом возрасте, но это преобладание не сохраняется в подростковом возрасте.

Лечение нефротического синдрома. Кортикостероиды используются для лечения детского нефротического синдрома с 1950 года, когда было обнаружено, что большие дозы адренокортикотропного гормона (АКТГ) и кортизона, принимаемые в течение двух-трех недель, вызывают диурез с исчезновением отеков и протеинурии. Было показано, что реакция на лечение стероидами варьируется в зависимости от этнической принадлежности, вероятно, из-за экологических и генетических факторов. Использование кортикостероидов снизило уровень смертности при нефротическом синдроме у детей примерно до 3%, при этом инфекция остается наиболее важной причиной смерти. Из детей, у которых впервые появился эпизод нефротического синдрома, примерно 80% достигают ремиссии при применении кортикостероидов. Преднизолон — основной метод лечения, ответ на который часто считается определяющим долгосрочный риск прогрессирования заболевания и является лучшим прогностическим индикатором. Хотя пациенты со стероид-чувствительным нефротическим синдромом обычно имеют хорошие результаты, более половины из них имеют часто рецидивирующее течение и зависимость от стероидов. До 95% пациентов с нефротическим синдромом с минимальными изменениями (MCNS) достигают полной ремиссии после 8-недельного курса высоких доз стероидов. Существуют некоторые факторы, влияющие на ответ на лечение стероидами, такие как возраст начала (чем старше возраст начала тем лучше ответ), пол (женщины лучше реагируют на лечение) и тип нефротического синдрома (гломерулонефрит с минимальными изменениями лучше реагирует на стероиды, чем фокально-сегментарный гломерулосклероз).