Prediktory steroidní odpovědi u dětského nefrotického syndromu

Nefrotický syndrom je celosvětově nejčastější glomerulární onemocnění postihující děti, nefrotický syndrom je kombinací proteinurie nefrotického rozsahu s nízkou hladinou sérového albuminu a edémem. Nefrotická proteinurie je ztráta 3 gramů nebo více bílkovin za den do moči nebo při jediném odběru moči přítomnost 2 g bílkovin na gram kreatininu v moči. Onemocnění s minimální změnou (MCD) nebo glomerulonefritida s minimální změnou a fokální segmentální glomeruloskleróza (FSGS) jsou dvě hlavní příčiny nefrotického syndromu u dětí a mladých dospělých, idiopatické, dědičné a sekundární formy jsou způsobeny základním zvýšeným prosakováním proteinů přes glomerulární kapilární stěnu. v důsledku imunitních a neimunitních inzultů postihujících podocyt.

Incidence se celosvětově značně liší mezi 1,2 a 16,9 případy na 100 000 dětí s nejvyšší incidencí pozorovanou na indickém subkontinentu ve srovnání s 2-3 případy na 100 000 dětí ve většině ostatních regionů. Zdá se, že muži jsou více postiženi než ženy v poměru 2:1 v mladším věku, ale tato převaha se nedaří přetrvávat v dospívání.

léčba nefrotického syndromu: Kortikosteroidy se používají k léčbě dětského nefrotického syndromu od roku 1950, kdy bylo zjištěno, že velké dávky adrenokortikotropního hormonu (ACTH) a kortizonu podávané po dobu dvou až tří týdnů vyvolávají diurézu se ztrátou edému a proteinurií. Ukázalo se, že odpověď na léčbu steroidy se liší podle etnického původu, pravděpodobně v důsledku environmentálních a genetických faktorů. Užívání kortikosteroidů snížilo úmrtnost u dětského nefrotického syndromu na přibližně 3 %, přičemž nejdůležitější příčinou úmrtí zůstává infekce. Z dětí s první epizodou nefrotického syndromu dosáhne přibližně 80 % remise pomocí kortikosteroidu. Prednisolon je hlavní léčbou, jejíž odpověď se často předpokládá, že určuje dlouhodobé riziko progrese onemocnění a je lepším prognostickým ukazatelem. Přestože pacienti s nefrotickým syndromem citlivým na steroidy mají obecně dobré výsledky, více než polovina bude mít často recidivující průběh a závislost na steroidech. Až 95 % pacientů s nefrotickým syndromem s minimálními změnami (MCNS) dosáhne kompletní remise po 8týdenním podávání vysokých dávek steroidů, existují některé faktory ovlivňující odpověď na léčbu steroidy, jako je věk nástupu onemocnění (čím starší je věk nástupu tím lepší odpověď), pohlaví (ženy reagují více na léčbu) a typ nefrotického syndromu (glomerulonefritida s minimální změnou reaguje více než fokální segmentální glomeruloskleróza na steroidy).