Predittori della risposta agli steroidi nella sindrome nefrosica infantile

La sindrome nefrosica è la malattia glomerulare più comune che colpisce i bambini in tutto il mondo. La sindrome nefrosica è la combinazione di proteinuria nell'intervallo nefrosico con bassi livelli di albumina sierica ed edema. La proteinuria nell'intervallo nefrosico è la perdita di 3 grammi o più al giorno di proteine ​​nelle urine o, su un singolo prelievo di urina, la presenza di 2 g di proteine ​​per grammo di creatinina urinaria. La malattia a cambiamenti minimi (MCD) o glomerulonefrite a cambiamenti minimi e la glomerulosclerosi focale segmentale (FSGS) sono le due principali cause di sindrome nefrosica nei bambini e nei giovani adulti. Le forme idiopatiche, ereditarie e secondarie sono dovute all'aumento della perdita proteica sottostante attraverso la parete dei capillari glomerulari. , a seguito di insulti immunitari e non immunitari che colpiscono il podocita.

L'incidenza in tutto il mondo varia ampiamente tra 1,2 e 16,9 casi per 100.000 bambini con l'incidenza più alta osservata nel subcontinente indiano rispetto a 2-3 casi per 100.000 bambini nella maggior parte delle altre regioni. I maschi sembrano essere più colpiti delle femmine con un rapporto di 2:1 in età più giovane, ma questa predominanza non riesce a persistere nell'adolescenza.

trattamento della sindrome nefrosica: i corticosteroidi sono stati usati per trattare la sindrome nefrosica infantile dal 1950, quando si scoprì che grandi dosi di ormone adrenocorticotropo (ACTH) e cortisone somministrate per due o tre settimane inducevano diuresi con perdita di edema e proteinuria. È stato dimostrato che la risposta al trattamento con steroidi varia in base all’etnia, probabilmente a causa di fattori ambientali e genetici. L’uso di corticosteroidi ha ridotto il tasso di mortalità nella sindrome nefrosica infantile a circa il 3%, e l’infezione rimane la causa di morte più importante. Dei bambini che presentano il primo episodio di sindrome nefrosica, circa l'80% raggiungerà la remissione con il corticosteroide. Il prednisolone è il trattamento di base, la cui risposta è spesso considerata determinante per determinare il rischio a lungo termine di progressione della malattia ed è un indicatore prognostico migliore. Sebbene i pazienti con sindrome nefrosica sensibile agli steroidi abbiano generalmente buoni esiti, più della metà avrà un decorso frequentemente recidivante e dipendenza dagli steroidi. Fino al 95% dei pazienti con sindrome nefrosica a modificazione minima (MCNS) raggiungono la remissione completa dopo un ciclo di 8 settimane di steroidi ad alte dosi; ci sono alcuni fattori che influenzano la risposta al trattamento con steroidi, come l'età di esordio (più vecchia è l'età di esordio migliore è la risposta), sesso (le femmine rispondono maggiormente al trattamento) e tipo di sindrome nefrosica (la glomerulonefrite a lesioni minime risponde più della glomerulosclerosi focale segmentale agli steroidi).