Steroidivasteen ennustajat lapsuuden nefroottisessa oireyhtymässä

Nefroottinen oireyhtymä on yleisin lapsilla maailmanlaajuisesti esiintyvä munuaiskerässairaus. Nefroottinen oireyhtymä on yhdistelmä nefroottisen alueen proteinuriaa, alhaista seerumin albumiinitasoa ja turvotusta. Nefroottisen alueen proteinuria tarkoittaa vähintään 3 gramman proteiinin häviämistä virtsaan päivässä tai 2 g proteiinia virtsan kreatiniinigrammaa kohti yhdestä virtsan näytteestä. Minimaalinen muutossairaus (MCD) tai minimaalisen muutoksen aiheuttama glomerulonefriitti ja fokaalinen segmentaalinen glomeruloskleroosi (FSGS) ovat kaksi pääasiallista nefroottisen oireyhtymän syytä lapsilla ja nuorilla aikuisilla. Idiopaattiset, perinnölliset ja sekundaariset muodot johtuvat taustalla olevasta lisääntyneestä proteiinivuodosta glomerulusten kapillaarin seinämän läpi. , podosyyttiin vaikuttavien immuuni- ja ei-immuunivaurioiden seurauksena.

Maailmanlaajuinen ilmaantuvuus vaihtelee suuresti 1,2-16,9 tapauksen välillä 100 000 lasta kohti. Korkein ilmaantuvuus havaittiin Intian niemimaalla verrattuna 2-3 tapaukseen 100 000 lasta kohti useimmilla muilla alueilla. Nuorempana miehet näyttävät kärsivän enemmän kuin naiset suhteessa 2:1, mutta tämä vallitsevuus ei säily murrosiässä.

nefroottisen oireyhtymän hoito: - Kortikosteroideja on käytetty lasten nefroottisen oireyhtymän hoitoon vuodesta 1950 lähtien, jolloin suurten adrenokortikotrofisen hormonin (ACTH) ja kortisonin annosten havaittiin aiheuttavan diureesia ja turvotuksen ja proteinurian häviämistä. Steroidihoidon vasteen on osoitettu vaihtelevan etnisyyden mukaan, mikä johtuu todennäköisesti ympäristö- ja geneettisistä tekijöistä. Kortikosteroidien käyttö on vähentänyt kuolleisuutta lapsuuden nefroottiseen oireyhtymään noin 3 prosenttiin, ja infektio on edelleen tärkein kuolinsyy. Lapsista, joilla on ensimmäinen nefroottisen oireyhtymän jakso, noin 80 % saavuttaa remission kortikosteroidilla Prednisoloni on pääasiallinen hoito, jonka vasteen oletetaan usein määrittävän pitkän aikavälin taudin etenemisriskin ja on parempi ennusteindikaattori. Vaikka potilailla, joilla on steroideille herkkä nefroottinen oireyhtymä, on yleensä hyvät tulokset, yli puolella on usein uusiutuva kulku ja steroidiriippuvuus. Jopa 95 % potilaista, joilla on minimaalisen muutoksen aiheuttama nefroottinen oireyhtymä (MCNS), saavuttaa täydellisen remission 8 viikon suuriannoksisen steroidihoidon jälkeen. Jotkut tekijät vaikuttavat steroidihoitovasteeseen, kuten alkamisikä (mitä vanhempi on alkamisikä). sitä parempi vaste), sukupuoli (naaraat reagoivat enemmän hoitoon) ja nefroottisen oireyhtymän tyyppi (minimaalinen muutos glomerulonefriitti reagoi enemmän kuin fokaalinen segmentaalinen glomeruloskleroosi steroideihin).