Prediktorer för steroidrespons i barndoms nefrotiskt syndrom

Nefrotiskt syndrom är den vanligaste glomerulära sjukdomen som drabbar barn över hela världen. Nefrotiskt syndrom är kombinationen av nefrotisk proteinuri med låg serumalbuminnivå och ödem. Nefrotisk proteinuri är förlust av 3 gram eller mer per dag av protein i urinen eller, på en enda punkturinsamling, närvaron av 2 g protein per gram urinkreatinin. Minimal förändringssjukdom (MCD) eller minimal förändring glomerulonefrit och fokal segmentell glomeruloskleros (FSGS) är de två huvudsakliga orsakerna till nefrotiskt syndrom hos barn och unga vuxna, idiopatiska, ärftliga och sekundära former beror på underliggande ökat proteinläckage över den glomerulära kapillärväggen , som ett resultat av immuna och icke-immuna förolämpningar som påverkar podocyten.

Incidensen över hela världen varierar kraftigt mellan 1,2 och 16,9 fall per 100 000 barn med den högsta incidensen som observerats på den indiska subkontinenten jämfört med 2-3 fall per 100 000 barn i de flesta andra regioner. Hanar verkar vara mer drabbade än kvinnor i förhållandet 2:1 vid en yngre ålder, men denna dominans kvarstår inte i tonåren.

behandling av nefrotiskt syndrom: - Kortikosteroider har använts för att behandla nefrotiskt syndrom hos barn sedan 1950, då stora doser av adrenokortikotrofiskt hormon (ACTH) och kortison gavs under två till tre veckor visade sig inducera diures med förlust av ödem och proteinuri. Svaret på behandling med steroider har visat sig variera beroende på etnicitet, troligen på grund av miljömässiga och genetiska faktorer. Kortikosteroidanvändning har minskat dödligheten vid nefrotiskt syndrom hos barn till cirka 3 %, med infektioner som fortfarande är den viktigaste dödsorsaken. Av barn som får sin första episod av nefrotiskt syndrom kommer cirka 80 % att uppnå remission med kortikosteroiden Prednisolon är grundbehandlingen, vars svar ofta antas bestämma den långsiktiga risken för sjukdomsprogression och är en bättre prognostisk indikator. Även om patienter med steroidkänsligt nefrotiskt syndrom i allmänhet har goda resultat, kommer mer än hälften att ha ett ofta återfallande förlopp och steroidberoende. Upp till 95 % av patienterna med minimal förändringsnefrotiskt syndrom (MCNS) uppnår fullständig remission efter en 8-veckors behandling med högdos steroider. Det finns några faktorer som påverkar svaret på behandlingen med steroiderna, såsom debutåldern (ju äldre debutåldern är ju bättre respons), kön (honorna svarar mer på behandling) och typ av nefrotiskt syndrom (minimal förändring glomerulonefrit svarar mer än fokal segmentell glomeruloskleros på steroider).