Predyktory odpowiedzi na sterydy w dziecięcym zespole nerczycowym

Zespół nerczycowy jest najczęstszą chorobą kłębuszkową dotykającą dzieci na całym świecie. Zespół nerczycowy to połączenie białkomoczu w zakresie nerczycowym z niskim poziomem albumin w surowicy i obrzękiem. Białkomocz stopnia nerczycowego to utrata 3 gramów lub więcej białka dziennie z moczem lub, w jednym miejscu pobrania moczu, obecność 2 g białka na gram kreatyniny w moczu. Choroba minimalnych zmian (MCD) lub kłębuszkowe zapalenie nerek o minimalnych zmianach i ogniskowe segmentalne stwardnienie kłębuszków nerkowych (FSGS) to dwie główne przyczyny zespołu nerczycowego u dzieci i młodych dorosłych. Postacie idiopatyczne, dziedziczne i wtórne wynikają ze zwiększonego wycieku białka przez ścianę naczyń włosowatych kłębuszków nerkowych , w wyniku uszkodzeń immunologicznych i nieimmunologicznych wpływających na podocyt.

Zapadalność na tę chorobę na całym świecie waha się znacznie i wynosi od 1,2 do 16,9 przypadków na 100 000 dzieci, przy czym najwyższą zapadalność obserwuje się na subkontynencie indyjskim w porównaniu z 2-3 przypadkami na 100 000 dzieci w większości innych regionów. Wydaje się, że w młodszym wieku mężczyźni chorują częściej niż kobiety w stosunku 2:1, ale przewaga ta nie utrzymuje się w okresie dojrzewania.

leczenie zespołu nerczycowego: - Kortykosteroidy stosuje się w leczeniu dziecięcego zespołu nerczycowego od 1950 r., kiedy to stwierdzono, że duże dawki hormonu adrenokortykotropowego (ACTH) i kortyzonu podawane przez dwa do trzech tygodni wywołują diurezę z utratą obrzęku i białkomoczem. Wykazano, że odpowiedź na leczenie steroidami różni się w zależności od pochodzenia etnicznego, prawdopodobnie z powodu czynników środowiskowych i genetycznych. Stosowanie kortykosteroidów zmniejszyło śmiertelność w przypadku dziecięcego zespołu nerczycowego do około 3%, przy czym infekcja pozostaje najważniejszą przyczyną zgonów. Spośród dzieci, u których wystąpi pierwszy epizod zespołu nerczycowego, około 80% uzyska remisję po zastosowaniu kortykosteroidów. Podstawowym leczeniem jest prednizolon, którego odpowiedź często określa długoterminowe ryzyko progresji choroby i jest lepszym wskaźnikiem prognostycznym. Chociaż wyniki leczenia pacjentów z zespołem nerczycowym wrażliwym na steroidy są na ogół dobre, u ponad połowy chorych występuje często nawracający przebieg i uzależnienie od steroidów. Do 95% pacjentów z zespołem nerczycowym minimalnych zmian (MCNS) osiąga całkowitą remisję po 8-tygodniowym leczeniu steroidami w dużych dawkach. Na odpowiedź na leczenie steroidami wpływają pewne czynniki, takie jak wiek zachorowania (im starszy wiek, w którym wystąpiła choroba) im lepsza odpowiedź), płeć (kobiety lepiej reagują na leczenie) i rodzaj zespołu nerczycowego (kłębuszkowe zapalenie nerek o minimalnych zmianach reaguje lepiej na steroidy niż ogniskowe segmentowe stwardnienie kłębuszków nerkowych).