骨纤维发育不良/McCune Albright 综合征的肝胰胆异常 (TIM-DYS)
2024年2月27日 更新者：Hospices Civils de Lyon
骨纤维发育不良 /McCune Albright 综合征肝胰胆异常的筛查和流行病学：TIM-DYS 研究
骨纤维发育不良/McCune Albright 综合征（FD/MAS）是一种由 GNAS 基因体细胞突变引起的罕见骨病。 这种 GNAS 突变易患癌症，包括乳腺癌、甲状腺癌、软骨肉瘤和骨肉瘤，以及胆道异常、肝脏肿瘤或胰腺肿瘤 - IPMN。 胰腺导管内乳头状和粘液性肿瘤（IPMN）是由于胰管受损而发生的囊性上皮内导管病变。 它们是癌前病变，需要监测，如果出现进展或恶性变，则需要手术切除。 建议对多骨性 FD 和 MAS 患者进行胰腺 MRI 筛查。
本研究的目的是根据 FD/MAS 患者随访过程中实现的磁共振成像 (MRI) 来调查这些肝胰胆异常的流行病学和特征（患病率、发病年龄、变性）在法国FD专家中心接受治疗。
更好地了解这些 IPMN 和其他消化异常将使临床医生能够改善对这一高危人群的管理和监测。
研究概览
研究类型
观察性的
注册 (估计的)
545
联系人和位置
本节提供了进行研究的人员的详细联系信息，以及有关进行该研究的地点的信息。
学习联系方式
- 姓名：Roland Chapurlat, MD, PhD
- 电话号码：+ 33 (0)4 72 11 74 82
- 邮箱：roland.chapurlat@chu-lyon.fr
研究联系人备份
- 姓名：Mélanie Legrand, MD
- 电话号码：+ 33 (0)4 72 11 74 79
- 邮箱：melanie.legrand@chu-lyon.fr
学习地点
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Angers、法国、49100
- 尚未招聘
- CHU Angers
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接触：
- Béatrice BOUVARD, MD
- 电话号码：+33 (0)2 41 35 36 37
- 邮箱：BeBouvard@chu-angers.fr
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Bordeaux、法国、33076
- 尚未招聘
- Groupe Hospitalier Pellegrin - CHU
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接触：
- Nadia MEHSEN-CETRE
-
接触：
- +33 (0)5 56 79 56 79 nadia.mehsen@chu-bordeaux.fr
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Brest、法国、29609
- 尚未招聘
- CHU de Brest - Hopital de la Cavale Blanche
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接触：
- Thierry MARHADOUR, MD
- 电话号码：+33 (0)2 98 34 72 67
- 邮箱：thierry.marhadour@chu-brest.fr
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Caen、法国、14000
- 尚未招聘
- CHU de Caen Normandie
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接触：
- Christian Marcelli, MD,PhD
- 电话号码：+ 33 (0)2 31 06 47 55
- 邮箱：marcelli-c@chu-caen.fr
-
Clermont-Ferrand、法国、63000
- 尚未招聘
- CHU de Clermont-Ferrand
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接触：
- Sandrine MALOCHET, MD
- 电话号码：+33 (0)5-61-77-69-84
- 邮箱：smalochet@chu-clermontferrand.fr
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Lille、法国
- 尚未招聘
- CHU de Lille
-
接触：
- Bernard Cortet, MD,PhD
- 电话号码：+ 33 (0)3 20 44 40 83
- 邮箱：bernard.cortet@chu-lille.fr
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Lyon、法国、69437
- 尚未招聘
- Service Rhumatologie, pavillon F Hopital E. Herriot
-
接触：
- Roland Chapurlat, MD,PhD
- 电话号码：+ 33 (0)472117482
- 邮箱：roland.chapurlat@chu-lyon.fr
-
Marseille、法国、13009
- 尚未招聘
- Assistance Publique - Hopitaux de Marseille (Ap-Hm
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接触：
- Pierre LAFFORGUE
- 电话号码：+33 (0)4 91 74 42 03
- 邮箱：Pierre.LAFFORGUE@ap-hm.fr
-
Montpellier、法国、34295
- 尚未招聘
- CHU de Montpellier
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接触：
- Cyril AMOUROUX
- 电话号码：+ 33 (0)4 67 33 65 06
- 邮箱：cyril-amouroux@chu-montpellier.fr
-
Nice、法国、06200
- 尚未招聘
- Chu De Nice
-
接触：
- Veronique BREUIL, MD, PhD
- 电话号码：+33 (0)4 93 86 68 39
- 邮箱：breuil.v@chu-nice.fr
-
Paris、法国、75010
- 尚未招聘
- Assistance Publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP)
-
接触：
- Thomas FUNCK-BRENTANO, MD, PhD
- 电话号码：+ 33 (0)1 49 95 63 58
- 邮箱：thomas.funck-brentano@aphp.fr
-
Poitiers、法国、86000
- 尚未招聘
- CHU De Poitiers
-
接触：
- Françoise DEBIAIS, MD,PhD
- 电话号码：+33 (0)5 49 44 44 65
- 邮箱：francoise.debiais@chu-poitiers.fr
-
Rennes、法国、35203
- 尚未招聘
- CHU de Rennes
-
接触：
- Pascal GUGGENBUHL, Md, PhD
- 电话号码：+33 (0)2 99 26 71 40
- 邮箱：pascal.guggenbuhl@chu-rennes.fr
-
Saint-Étienne、法国、42055
- 招聘中
- CHU de Saint-Etienne
-
接触：
- Adamah AMOUZOUGAN, MD
- 电话号码：+33 (0)4 77 12 76 49
- 邮箱：adamah.amouzougan@chu-st-etienne.fr
-
Strasbourg、法国、67091
- 尚未招聘
- Hopitaux Universitaires de Strasbourg
-
接触：
- Rose-Marie JAVIER, MD
- 电话号码：+33 (0)3 88 12 79 64
- 邮箱：rose-marie.javier@chru-strasbourg.fr
-
Toulouse、法国、31300
- 尚未招聘
- CHU de Toulouse
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接触：
- Guillaume COUTURE, MD
- 电话号码：+33 (0)5-61-77-69-84
- 邮箱：couture.g@chu-toulouse.fr
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参与标准
研究人员寻找符合特定描述的人，称为资格标准。这些标准的一些例子是一个人的一般健康状况或先前的治疗。
资格标准
适合学习的年龄
- 成人
- 年长者
接受健康志愿者
不
取样方法
非概率样本
研究人群
初级保健诊所
描述
纳入标准：
- ≥18 岁患有多骨性 FD/MAS 的成人
- 在国家 FD 参考中心（里昂）或 FD 法国专家中心进行随访：昂热、波尔多、布雷斯特、卡昂、克莱蒙费朗、里尔、马赛、蒙彼利埃、尼斯、巴黎、普瓦捷、雷恩、圣艾蒂安、斯特拉斯堡。
- 自 2002 年 1 月起，在随访期间进行了肝胆胰 MRI 检查
- 不反对数据收集
排除标准：
- 反对数据收集
学习计划
本节提供研究计划的详细信息，包括研究的设计方式和研究的衡量标准。
研究是如何设计的？
设计细节
队列和干预
团体/队列 |
干预/治疗 |
|---|---|
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患有多骨性纤维异常增生麦库尼奥尔布赖特综合征的成人
将进行回顾性数据收集和统计分析。
患有多骨性纤维发育不良 McCune Albright 综合征的成人，自 2002 年 1 月起在随访期间接受了肝胆胰 MRI 检查
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在骨纤维发育不良 /McCune Albright 综合征患者随访期间实现的肝胆胰磁共振成像数据收集
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研究衡量的是什么？
主要结果指标
结果测量 |
措施说明 |
大体时间 |
|---|---|---|
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描述 FD/MAS 中的肝胆胰异常并估计 IPMN 的患病率。
大体时间：肝胆胰 MRI 于 2002 年 1 月至 2024 年 12 月进行。
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将根据肝胆胰 MRI 描述肝胆胰异常（大小、数量、并发症）。
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肝胆胰 MRI 于 2002 年 1 月至 2024 年 12 月进行。
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合作者和调查者
在这里您可以找到参与这项研究的人员和组织。
研究记录日期
这些日期跟踪向 ClinicalTrials.gov 提交研究记录和摘要结果的进度。研究记录和报告的结果由国家医学图书馆 (NLM) 审查，以确保它们在发布到公共网站之前符合特定的质量控制标准。
研究主要日期
学习开始 (实际的)
2024年1月19日
初级完成 (估计的)
2024年11月30日
研究完成 (估计的)
2025年12月12日
研究注册日期
首次提交
2023年12月11日
首先提交符合 QC 标准的
2023年12月11日
首次发布 (实际的)
2023年12月20日
研究记录更新
最后更新发布 (估计的)
2024年2月29日
上次提交的符合 QC 标准的更新
2024年2月27日
最后验证
2024年2月1日
更多信息
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