脊髓性肌萎缩症患者的两种不同治疗方式

脊髓性肌萎缩症 (SMA) 是一种严重的神经肌肉疾病，其特征是脊髓中的 α 运动神经元退化，导致进行性、主要是近端和轴向肌肉萎缩和无力。 其发病率为六千分之一或万分之一的活产儿。 该疾病的严重程度差异很大。 它会导致 SMA 儿童呼吸肌无力、反复呼吸道感染、咳嗽受损并伴有夜间通气不足，是发病和死亡的主要原因之一。 除了呼吸肌无力外，与健康对照组相比，SMA 儿童的躯干和颈部肌肉活动也较少。 我们项目的目的是检查肺康复实践和躯干控制训练与肺康复相结合对 SMA 儿童呼吸参数的影响。 40名5-18岁的SMA患者，最大吸气量小于60厘米水柱（cmH2O），预计肺活量大于25%，并且能够在没有支撑的情况下坐立超过5秒，将被纳入研究范围。该项目。 患有 SMA 的儿童将被随机分为 2 组。 第 1 组为肺康复组 (n=20)，第 2 组为躯干控制训练组 (n=20)。 第 1 组的儿童将接受呼吸练习和吸气肌训练干预。 呼吸练习包括横膈膜呼吸（以提高吸气效率）和缩唇呼吸（以通过增加通气来改善氧合作用）。 此外，在分段呼吸期间，用手或借助腰带施加压力将提供本体感觉并更好地扩展相关区域。 吸气肌训练将在便携式设备的帮助下进行。 吸气肌训练计划将从适当的阻力开始，每天一次，总共 10 个周期，每个周期 10 分钟，中间停顿一分钟，中间停顿 20 秒。 在肺练习过程中，将通过连接到参与者脚趾上的脉搏血氧计装置来监测孩子们的氧气水平。 除了肺部康复之外，第 2 组的儿童还将进行难度逐渐增加的躯干控制练习，其中结合骨盆控制和近端稳定的练习和活动，以及躯干和臀肌强化练习。 所有干预都将在镜子前进行。 儿童的疲劳程度将根据感知到的劳累程度来确定。 两组干预均持续8周。 评估参数将在干预开始前和 8 周结束时应用。 呼吸性能和呼吸肌力量是主要测量参数之一，通过最大吸气压力和最大呼气压力来测量；将使用肺功能测试装置来评估肺活量，并通过测量峰值咳嗽流量值来评估咳嗽的有效性。 躯干控制测量量表在躯干控制评估中的应用；修订后的上肢模块，用于评估上肢功能。 在检查肺容量变化时，将使用胸部X光检查创建数据记录。 Hammersmith功能运动量表用于评估粗大运动功能；儿童生活质量量表将用于评估病例的生活质量；影响儿童的家庭因素将通过 Zarit 看护者负担量表进行询问。