Kaksi erilaista hoitomuotoa potilailla, joilla on spinaalinen lihasatrofia

Spinal Muscular Atrophy (SMA) on vakava neuromuskulaarinen sairaus, jolle on tunnusomaista selkäytimen alfamotoristen neuronien rappeutuminen, mikä johtaa etenevään ja pääasiassa proksimaaliseen ja aksiaaliseen lihasten surkastumiseen ja heikkouteen. Sen ilmaantuvuus on 1/6000 tai 10000 elävänä syntynyttä. Taudin vakavuus vaihtelee suuresti. Se aiheuttaa hengityslihasten heikkoutta, toistuvia hengitystieinfektioita ja heikentynyttä yskää ja yöllistä hypoventilaatiota SMA-lapsilla, ja se on yksi johtavista sairastuvuuden ja kuolleisuuden syistä. Hengityslihasten heikkouden lisäksi SMA:ta sairastavilla lapsilla on vähemmän vartalon ja niskalihasten aktiivisuutta terveisiin verrokkeihin verrattuna. Projektimme tavoitteena on tutkia keuhkokuntoutuskäytäntöjen ja vartalonhallintaharjoittelun sekä keuhkokuntoutuksen vaikutuksia hengitysparametreihin SMA-lapsilla. Mukaan otetaan 40 SMA-potilasta iältään 5-18 vuotta, joiden maksimihengityskapasiteetti on alle 60 senttimetriä vettä (cmH2O), ennustettu vitaalikapasiteetti yli 25 % ja jotka voivat istua ilman tukea yli 5 sekuntia. projekti. Lapset, joilla on SMA, jaetaan satunnaisesti kahteen ryhmään. Ryhmä 1 on keuhkojen kuntoutusryhmä (n=20) ja ryhmä 2 on rungonhallintakoulutusryhmä (n=20). Ryhmän 1 lapset saavat hengitysharjoituksia ja sisäänhengityslihasten harjoittelua. Hengitysharjoitukset koostuvat palleahengityksestä, joka lisää sisäänhengityksen tehokkuutta, ja puristettua huulten hengittämistä parantamaan hapetusta lisäämällä ilmanvaihtoa. Lisäksi segmenttihengityksen aikana käsin tai vyön avulla kohdistettu paine tarjoaa proprioseption ja asianomaisten alueiden paremman laajenemisen. Hengityslihasharjoittelu suoritetaan kannettavan laitteen avulla. Sisäänhengityslihasten harjoitusohjelma alkaa sopivalla vastuksella ja koostuu yhteensä 10 syklistä kerran päivässä, 10 minuuttia kussakin minuutin taukoineen välillä ja 20 sekunnin taukoja välissä. Keuhkoharjoittelun aikana lasten happitasoja seurataan osallistujien varpaisiin kiinnitetyllä pulssioksimetrilaitteella. Keuhkokuntoutuksen lisäksi ryhmän 2 lapset tekevät vaikeutuneempia vartalohallintaharjoituksia, joissa käytetään lantion hallintaan ja proksimaaliseen stabilointiin tarkoitettujen harjoitusten ja toimintojen yhdistelmää sekä vartalo- ja pakaralihaksia vahvistavia harjoituksia. Kaikki toimenpiteet suoritetaan peilin edessä. Lasten väsymisaste määräytyy koetun rasitustason mukaan. Molempien ryhmien interventio kestää 8 viikkoa. Arviointiparametreja sovelletaan ennen interventioiden alkamista ja 8 viikon lopussa. Hengityksen suorituskyky ja hengityslihasten voima, jotka ovat ensisijaisia ​​mittausparametreja, mitataan maksimaalisella sisäänhengityspaineella ja maksimaalisella uloshengityspaineella; keuhkojen kapasiteetit arvioidaan spirometrilaitteella, jossa tehdään keuhkojen toimintatestejä, ja yskän tehokkuutta mitataan huippuyskän virtausarvolla. Trunk Control Measurement Scale rungon ohjauksen arvioinnissa; Uudistettu yläraajan moduuli yläraajojen toimintojen arviointiin. Keuhkojen tilavuuksien muutosten tutkimuksessa luodaan tietue rintakehän röntgenkuvauksella. Hammersmith Functional Motor Scale motoristen toimintojen kokonaisarvioinnissa; Lasten elämänlaatuasteikkoa käytetään tapausten elämänlaadun arvioimiseen; lapsiin vaikuttavia perhetekijöitä kyseenalaistetaan Zarit Caregiver Burden Scale -asteikolla.