Två olika behandlingsmetoder hos patienter med spinal muskelatrofi

Spinal muskelatrofi (SMA) är en allvarlig neuromuskulär sjukdom som kännetecknas av degenererande alfamotoriska neuroner i ryggmärgen, vilket resulterar i progressiv och övervägande proximal och axiell muskelatrofi och svaghet. Dess förekomst är 1 av 6000 eller 10000 levande födda. Sjukdomens svårighetsgrad är mycket varierande. Det orsakar andningsmuskelsvaghet, återkommande luftvägsinfektioner och försämrad hosta med nattlig hypoventilation hos barn med SMA, och är en av de främsta orsakerna till sjuklighet och dödlighet. Förutom andningsmuskelsvaghet uppvisar barn med SMA mindre bål- och nackmuskelaktivitet jämfört med friska kontroller. Syftet med vårt projekt är att undersöka effekterna av pulmonell rehabilitering och trunkkontrollträning kombinerat med lungrehabilitering på andningsparametrar hos barn med SMA. Fyrtio SMA-patienter i åldern 5-18 år, med en maximal inandningskapacitet på mindre än 60 centimeter vatten (cmH2O), en förutspådd vitalkapacitet på mer än 25 %, och som kan sitta utan stöd i mer än 5 sekunder kommer att inkluderas i projektet. Barn med SMA delas slumpmässigt in i 2 grupper. Grupp 1 kommer att vara lungrehabiliteringsgruppen (n=20), och grupp 2 kommer att vara träningsgruppen för trunkkontroll (n=20). Barn i grupp 1 kommer att få andningsövningar och inspirerande muskelträningsinsatser. Andningsövningar kommer att bestå av diafragmatisk andning för att öka effektiviteten av inspiration och andning med hoptryckta läppar för att förbättra syresättningen genom att öka ventilationen. Dessutom, under segmentell andning, kommer tryck som appliceras för hand eller med hjälp av ett bälte att ge proprioception och bättre expansion av de relevanta regionerna. Inspirerande muskelträning kommer att utföras med hjälp av en bärbar enhet. Inspirationsmuskelträningsprogrammet börjar med lämpligt motstånd och består av totalt 10 cykler en gång om dagen, 10 minuter vardera med en minuts pauser emellan, med 20 sekunders pauser emellan. Under lungövningarna kommer barnens syrenivåer att övervakas med en pulsoximeter fäst på deltagarnas tår. Förutom lungrehabilitering kommer barnen i grupp 2 att utföra bålkontrollövningar med ökande svårighetsgrad, som använder en kombination av övningar och aktiviteter för bäckenkontroll och proximal stabilisering, och bål- och sätesmuskelstärkande övningar. Alla ingrepp kommer att utföras framför spegeln. Barns trötthetsnivåer kommer att bestämmas enligt den upplevda ansträngningsnivån. Interventionen från båda grupperna kommer att pågå i 8 veckor. Utvärderingsparametrar kommer att tillämpas innan interventioner påbörjas och i slutet av 8 veckor. Andningsprestanda och andningsmuskelstyrka, som är bland de primära mätparametrarna, mäts med maximalt inandningstryck och maximalt utandningstryck; lungkapaciteten kommer att utvärderas med hjälp av en spirometeranordning där lungfunktionstester tillämpas, och effektiviteten av hosta kommer att utvärderas genom att mäta värdet för Peak Cough Flow. Trunk Control Measurement Skala vid utvärdering av trunkkontroll; Reviderad övre extremitetsmodul för utvärdering av övre extremitetsfunktioner. Vid undersökning av förändringar i lungvolymer kommer en datapost att skapas med hjälp av lungröntgen. Hammersmith Functional Motor Scale vid utvärdering av grovmotoriska funktioner; Barnens livskvalitetsskalan kommer att användas för att utvärdera livskvaliteten i fallen; Familjefaktorer som påverkar barn kommer att ifrågasättas med Zarit Caregiver Burden Scale.