Duas modalidades diferentes de tratamento em pacientes com atrofia muscular espinhal

A Atrofia Muscular Espinhal (AME) é uma doença neuromuscular grave caracterizada pela degeneração de neurônios motores alfa na medula espinhal, resultando em atrofia e fraqueza muscular progressiva e predominantemente proximal e axial. Sua incidência é de 1 em 6.000 ou 10.000 nascidos vivos. A gravidade da doença é altamente variável. Causa fraqueza muscular respiratória, infecções recorrentes do trato respiratório e tosse prejudicada com hipoventilação noturna em crianças com AME e é uma das principais causas de morbidade e mortalidade. Além da fraqueza muscular respiratória, as crianças com AME apresentam menor atividade muscular do tronco e pescoço em comparação com controles saudáveis. O objetivo do nosso projeto é examinar os efeitos das práticas de reabilitação pulmonar e treinamento de controle de tronco combinado com reabilitação pulmonar nos parâmetros respiratórios em crianças com AME. Quarenta pacientes com AME com idades entre 5 e 18 anos, com capacidade inspiratória máxima inferior a 60 centímetros de água (cmH2O), capacidade vital prevista superior a 25% e que conseguem sentar-se sem apoio por mais de 5 segundos serão incluídos no estudo. o projeto. Crianças com SMA serão divididas aleatoriamente em 2 grupos. O Grupo 1 será o Grupo de Reabilitação Pulmonar (n=20), e o Grupo 2 será o Grupo de Treinamento de Controle de Tronco (n=20). As crianças do grupo 1 receberão exercícios respiratórios e intervenções de treinamento muscular inspiratório. Os exercícios respiratórios consistirão em respiração diafragmática para aumentar a eficiência da inspiração e respiração com lábios franzidos para melhorar a oxigenação, aumentando a ventilação. Além disso, durante a respiração segmentar, a pressão aplicada manualmente ou com o auxílio de um cinto proporcionará propriocepção e melhor expansão das regiões relevantes. O treinamento muscular inspiratório será realizado com auxílio de um aparelho portátil. O programa de treinamento muscular inspiratório começará com resistência apropriada e consistirá em um total de 10 ciclos uma vez por dia, de 10 minutos cada, com pausas de um minuto entre eles, com pausas de 20 segundos entre eles. Durante os exercícios pulmonares, os níveis de oxigênio das crianças serão monitorados com um oxímetro de pulso acoplado aos dedos dos pés dos participantes. Além da reabilitação pulmonar, as crianças do grupo 2 realizarão exercícios de controle de tronco de dificuldade crescente, que utilizam uma combinação de exercícios e atividades de controle pélvico e estabilização proximal, e exercícios de fortalecimento da musculatura de tronco e glúteos. Todas as intervenções serão realizadas em frente ao espelho. Os níveis de fadiga das crianças serão determinados de acordo com o nível de esforço percebido. A intervenção de ambos os grupos terá duração de 8 semanas. Os parâmetros de avaliação serão aplicados antes do início das intervenções e ao final de 8 semanas. O desempenho respiratório e a força muscular respiratória, que estão entre os principais parâmetros de medição, são medidos pela Pressão Inspiratória Máxima e pela Pressão Expiratória Máxima; as capacidades pulmonares serão avaliadas por meio de um aparelho espirômetro onde são aplicados testes de função pulmonar, e a eficácia da tosse será avaliada medindo o valor do Pico de Fluxo de Tosse. Escala de Medida de Controle de Tronco na avaliação do controle de tronco; Módulo revisado da extremidade superior para avaliação das funções da extremidade superior. No exame de alterações nos volumes pulmonares, será criado um registro de dados por meio de radiografia de tórax. Escala Motora Funcional de Hammersmith na avaliação das funções motoras grossas; A Escala de Qualidade de Vida Infantil será utilizada para avaliar a qualidade de vida dos casos; fatores familiares que afetam as crianças serão questionados com a Escala Zarit Caregiver Burden.