To forskjellige behandlingsformer hos pasienter med spinal muskelatrofi

Spinal muskelatrofi (SMA) er en alvorlig nevromuskulær sykdom karakterisert ved degenererende alfamotoriske nevroner i ryggmargen, noe som resulterer i progressiv og hovedsakelig proksimal og aksial muskelatrofi og -svakhet. Forekomsten er 1 av 6000 eller 10000 levendefødte. Alvorlighetsgraden av sykdommen er svært varierende. Det forårsaker svekkelse av luftveismuskler, tilbakevendende luftveisinfeksjoner og nedsatt hoste med nattlig hypoventilasjon hos barn med SMA, og er en av de viktigste årsakene til sykelighet og dødelighet. I tillegg til åndedrettssvakhet, viser barn med SMA mindre aktivitet i kropp og nakke sammenlignet med friske kontroller. Målet med prosjektet vårt er å undersøke effekten av pulmonal rehabiliteringspraksis og trunkkontrolltrening kombinert med lungerehabilitering på respirasjonsparametere hos barn med SMA. Førti SMA-pasienter i alderen 5-18 år, med en maksimal inspirasjonskapasitet på mindre enn 60 centimeter vann (cmH2O), en antatt vitalkapasitet på mer enn 25 %, og som kan sitte uten støtte i mer enn 5 sekunder, vil bli inkludert i prosjektet. Barn med SMA vil bli tilfeldig delt inn i 2 grupper. Gruppe 1 vil være Pulmonal Rehabiliteringsgruppe (n=20), og gruppe 2 vil være Trunk Control Training Group (n=20). Barn i gruppe 1 vil få pusteøvelser og inspiratoriske muskeltreningsintervensjoner. Pusteøvelser vil bestå av diafragmatisk pusting for å øke effektiviteten av inspirasjon og pustet leppe for å forbedre oksygenering ved å øke ventilasjonen. I tillegg, under segmentpusting, vil trykk påført for hånd eller ved hjelp av et belte gi propriosepsjon og bedre utvidelse av de aktuelle regionene. Inspirerende muskeltrening vil bli utført ved hjelp av en bærbar enhet. Det inspiratoriske muskeltreningsprogrammet vil begynne med passende motstand og bestå av totalt 10 sykluser en gang om dagen, 10 minutter hver med ett minutts pauser i mellom, med 20 sekunders pauser mellom. Under lungeøvelsene vil oksygennivået til barna overvåkes med en pulsoksymeter festet til deltakernes tær. I tillegg til lungerehabilitering skal barna i gruppe 2 utføre trunkkontrolløvelser av økende vanskelighetsgrad, som bruker en kombinasjon av øvelser og aktiviteter for bekkenkontroll og proksimal stabilisering, og trunk- og setemuskelstyrkende øvelser. Alle inngrep vil bli utført foran speilet. Barns tretthetsnivå vil bli bestemt i henhold til det opplevde anstrengelsesnivået. Intervensjonen til begge gruppene vil vare i 8 uker. Evalueringsparametere vil bli brukt før intervensjoner starter og ved slutten av 8 uker. Respirasjonsytelse og respirasjonsmuskelstyrke, som er blant de primære måleparametrene, måles ved maksimalt inspirasjonstrykk og maksimalt ekspirasjonstrykk; lungekapasiteten vil bli evaluert ved å bruke et spirometer der lungefunksjonstester brukes, og effektiviteten av hoste vil bli evaluert ved å måle Peak Cough Flow-verdien. Trunk Control Measurement Scale i evaluering av trunk-kontroll; Revidert øvre ekstremitetsmodul for evaluering av øvre ekstremitetsfunksjoner. Ved undersøkelse av endringer i lungevolum vil det opprettes en datapost ved hjelp av røntgen av thorax. Hammersmith Functional Motor Scale i evaluering av grovmotoriske funksjoner; Barnas livskvalitetsskala skal brukes til å vurdere livskvaliteten i sakene; familiære faktorer som påvirker barn vil bli stilt spørsmål ved Zarit Caregiver Burden Scale.