Zwei verschiedene Behandlungsmodalitäten bei Patienten mit spinaler Muskelatrophie

Spinale Muskelatrophie (SMA) ist eine schwere neuromuskuläre Erkrankung, die durch die Degeneration von Alpha-Motoneuronen im Rückenmark gekennzeichnet ist und zu fortschreitender und überwiegend proximaler und axialer Muskelatrophie und -schwäche führt. Die Inzidenz beträgt 1 von 6.000 oder 10.000 Lebendgeburten. Der Schweregrad der Erkrankung ist sehr unterschiedlich. Es führt bei Kindern mit SMA zu einer Schwäche der Atemmuskulatur, wiederkehrenden Atemwegsinfektionen und vermindertem Husten mit nächtlicher Hypoventilation und ist eine der Hauptursachen für Morbidität und Mortalität. Zusätzlich zur Schwäche der Atemmuskulatur weisen Kinder mit SMA im Vergleich zu gesunden Kontrollpersonen eine geringere Aktivität der Rumpf- und Nackenmuskulatur auf. Ziel unseres Projekts ist es, die Auswirkungen von Lungenrehabilitationspraktiken und Rumpfkontrolltraining in Kombination mit Lungenrehabilitation auf Atemparameter bei Kindern mit SMA zu untersuchen. Eingeschlossen werden 40 SMA-Patienten im Alter von 5 bis 18 Jahren mit einer maximalen Inspirationskapazität von weniger als 60 Zentimetern Wassersäule (cmH2O), einer vorhergesagten Vitalkapazität von mehr als 25 % und die länger als 5 Sekunden ohne Unterstützung sitzen können das Projekt. Kinder mit SMA werden nach dem Zufallsprinzip in 2 Gruppen eingeteilt. Gruppe 1 ist die Lungenrehabilitationsgruppe (n=20) und Gruppe 2 ist die Rumpfkontroll-Trainingsgruppe (n=20). Kinder in Gruppe 1 erhalten Atemübungen und Interventionen zum Training der Inspirationsmuskulatur. Atemübungen bestehen aus Zwerchfellatmung, um die Effizienz der Inspiration zu steigern, und Lippenatmung, um die Sauerstoffversorgung durch erhöhte Belüftung zu verbessern. Darüber hinaus sorgt die Druckausübung per Hand oder mit Hilfe eines Gürtels bei der Segmentatmung für eine Propriozeption und eine bessere Ausdehnung der relevanten Regionen. Das Training der Inspirationsmuskulatur wird mit Hilfe eines tragbaren Geräts durchgeführt. Das Inspirationsmuskeltrainingsprogramm beginnt bei entsprechendem Widerstand und besteht aus insgesamt 10 Zyklen einmal täglich, jeweils 10 Minuten, mit einminütigen Pausen dazwischen und 20-sekündigen Pausen dazwischen. Während der Lungenübungen wird der Sauerstoffgehalt der Kinder mit einem Pulsoximeter überwacht, das an den Zehen der Teilnehmer befestigt wird. Zusätzlich zur Lungenrehabilitation werden die Kinder der Gruppe 2 Übungen zur Rumpfkontrolle mit steigendem Schwierigkeitsgrad durchführen, bei denen eine Kombination aus Übungen und Aktivitäten zur Beckenkontrolle und proximalen Stabilisierung sowie Übungen zur Stärkung der Rumpf- und Gesäßmuskulatur zum Einsatz kommen. Alle Eingriffe werden vor dem Spiegel durchgeführt. Der Ermüdungsgrad der Kinder wird anhand des wahrgenommenen Anstrengungsniveaus bestimmt. Die Intervention beider Gruppen wird 8 Wochen dauern. Die Bewertungsparameter werden vor Beginn der Interventionen und am Ende von 8 Wochen angewendet. Atemleistung und Atemmuskelkraft, die zu den primären Messparametern zählen, werden durch den maximalen Inspirationsdruck und den maximalen Exspirationsdruck gemessen; Die Lungenkapazität wird mithilfe eines Spirometers bewertet, bei dem Lungenfunktionstests durchgeführt werden, und die Wirksamkeit des Hustens wird durch Messung des Peak Cough Flow-Werts bewertet. Rumpfkontrollmessskala zur Bewertung der Rumpfkontrolle; Überarbeitetes Modul für die obere Extremität zur Bewertung der Funktionen der oberen Extremität. Bei der Untersuchung von Veränderungen des Lungenvolumens wird mittels Thoraxröntgen ein Datensatz erstellt. Hammersmith Functional Motor Scale zur Bewertung grobmotorischer Funktionen; Die Lebensqualitätsskala für Kinder wird verwendet, um die Lebensqualität der Fälle zu bewerten. Familiäre Faktoren, die Kinder beeinflussen, werden mit der Zarit Caregiver Burden Scale abgefragt.