Два различных метода лечения пациентов со спинальной мышечной атрофией

Спинальная мышечная атрофия (СМА) — тяжелое нервно-мышечное заболевание, характеризующееся дегенерацией альфа-мотонейронов спинного мозга, приводящее к прогрессирующей и преимущественно атрофии и слабости проксимальных и осевых мышц. Заболеваемость составляет 1 на 6000 или 10000 живорождений. Тяжесть заболевания весьма вариабельна. Он вызывает слабость дыхательных мышц, рецидивирующие инфекции дыхательных путей и нарушение кашля с ночной гиповентиляцией у детей со СМА и является одной из ведущих причин заболеваемости и смертности. Помимо слабости дыхательных мышц, у детей со СМА наблюдается меньшая активность мышц туловища и шеи по сравнению со здоровыми людьми. Цель нашего проекта — изучить влияние практики легочной реабилитации и тренировок по контролю туловища в сочетании с легочной реабилитацией на параметры дыхания у детей со СМА. В исследование будут включены 40 пациентов со СМА в возрасте от 5 до 18 лет, с максимальной емкостью вдоха менее 60 сантиметров водного столба (смH2O), прогнозируемой жизненной емкостью более 25% и способных сидеть без поддержки более 5 секунд. проект. Дети со СМА будут случайным образом разделены на 2 группы. Группа 1 будет представлять собой группу легочной реабилитации (n = 20), а группа 2 — группу обучения управлению туловищем (n = 20). Дети в группе 1 будут получать дыхательные упражнения и тренировки дыхательных мышц. Дыхательные упражнения будут состоять из диафрагмального дыхания для повышения эффективности вдоха и дыхания через сжатые губы для улучшения оксигенации за счет увеличения вентиляции. Кроме того, при сегментарном дыхании давление, оказываемое рукой или с помощью ремня, обеспечит проприоцепцию и лучшее расширение соответствующих областей. Тренировка мышц вдоха будет осуществляться с помощью портативного устройства. Программа тренировки мышц вдоха начинается с соответствующего сопротивления и состоит из 10 циклов один раз в день по 10 минут каждый с минутными паузами между ними и 20-секундными паузами между ними. Во время легочных упражнений уровень кислорода у детей будет контролироваться с помощью устройства пульсоксиметра, прикрепленного к пальцам ног участников. Помимо легочной реабилитации детям 2-й группы будут выполнять упражнения возрастающей сложности по контролю туловища, в которых используется сочетание упражнений и занятий по контролю таза и проксимальной стабилизации, а также упражнения по укреплению туловища и ягодичных мышц. Все вмешательства будут выполняться перед зеркалом. Уровень утомляемости детей будет определяться в соответствии с воспринимаемым уровнем нагрузки. Вмешательство обеих групп продлится 8 недель. Параметры оценки будут применяться до начала вмешательства и по истечении 8 недель. Производительность дыхания и сила дыхательных мышц, которые являются одними из основных параметров измерения, измеряются с помощью максимального давления на вдохе и максимального давления на выдохе; Емкость легких будет оцениваться с помощью спирометра, в котором применяются тесты функции легких, а эффективность кашля будет оцениваться путем измерения значения пиковой скорости кашля. Шкала измерения управления багажником для оценки управления багажником; Пересмотренный модуль верхних конечностей для оценки функций верхних конечностей. При исследовании изменений объема легких запись данных будет создаваться с помощью рентгенографии грудной клетки. Функциональная моторная шкала Хаммерсмита для оценки функций крупной моторики; Для оценки качества жизни заболевших будет использоваться шкала качества жизни детей; семейные факторы, влияющие на детей, будут проверены с помощью шкалы бремени опекунов Зарит.