Due diverse modalità di trattamento nei pazienti con atrofia muscolare spinale

L'atrofia muscolare spinale (SMA) è una grave malattia neuromuscolare caratterizzata dalla degenerazione dei motoneuroni alfa nel midollo spinale, con conseguente atrofia e debolezza muscolare progressiva, prevalentemente prossimale e assiale. La sua incidenza è di 1 su 6.000 o 10.000 nati vivi. La gravità della malattia è molto variabile. Causa debolezza dei muscoli respiratori, infezioni ricorrenti del tratto respiratorio e tosse alterata con ipoventilazione notturna nei bambini affetti da SMA ed è una delle principali cause di morbilità e mortalità. Oltre alla debolezza dei muscoli respiratori, i bambini affetti da SMA mostrano una minore attività dei muscoli del tronco e del collo rispetto ai controlli sani. Lo scopo del nostro progetto è esaminare gli effetti delle pratiche di riabilitazione polmonare e dell’allenamento per il controllo del tronco combinati con la riabilitazione polmonare sui parametri respiratori nei bambini con SMA. Saranno inclusi nello studio quaranta pazienti SMA di età compresa tra 5 e 18 anni, con una capacità inspiratoria massima inferiore a 60 centimetri di acqua (cmH2O), una capacità vitale prevista superiore al 25% e che possono stare seduti senza supporto per più di 5 secondi. il progetto. I bambini affetti da SMA verranno divisi casualmente in 2 gruppi. Il gruppo 1 sarà il gruppo di riabilitazione polmonare (n=20) e il gruppo 2 sarà il gruppo di formazione sul controllo del tronco (n=20). I bambini del gruppo 1 riceveranno esercizi di respirazione e interventi di allenamento dei muscoli inspiratori. Gli esercizi di respirazione consisteranno nella respirazione diaframmatica per aumentare l'efficienza dell'inspirazione e nella respirazione a labbra contratte per migliorare l'ossigenazione aumentando la ventilazione. Inoltre, durante la respirazione segmentale, la pressione esercitata manualmente o con l'aiuto di una cintura consentirà la propriocezione e una migliore espansione delle regioni interessate. L'allenamento dei muscoli inspiratori verrà eseguito con l'ausilio di un dispositivo portatile. Il programma di allenamento dei muscoli inspiratori inizierà con una resistenza adeguata e consisterà in un totale di 10 cicli una volta al giorno, 10 minuti ciascuno con pause di un minuto in mezzo e pause di 20 secondi in mezzo. Durante gli esercizi polmonari, i livelli di ossigeno dei bambini verranno monitorati con un pulsossimetro collegato alle dita dei piedi dei partecipanti. Oltre alla riabilitazione polmonare, i bambini del gruppo 2 eseguiranno esercizi di controllo del tronco di difficoltà crescente, che utilizzano una combinazione di esercizi e attività per il controllo pelvico e la stabilizzazione prossimale, ed esercizi di rafforzamento dei muscoli del tronco e dei glutei. Tutti gli interventi verranno eseguiti davanti allo specchio. Il livello di fatica dei bambini sarà determinato in base al livello di sforzo percepito. L'intervento di entrambi i gruppi durerà 8 settimane. I parametri di valutazione verranno applicati prima dell'inizio degli interventi e alla fine di 8 settimane. Le prestazioni respiratorie e la forza dei muscoli respiratori, che sono tra i parametri di misurazione primari, sono misurate dalla Pressione inspiratoria massima e dalla Pressione espiratoria massima; le capacità polmonari saranno valutate utilizzando uno spirometro in cui vengono applicati test di funzionalità polmonare e l'efficacia della tosse sarà valutata misurando il valore del picco di flusso della tosse. Trunk Control Measurement Scale nella valutazione del controllo del tronco; Modulo rivisto per gli arti superiori per la valutazione delle funzioni degli arti superiori. Nell'esame delle variazioni dei volumi polmonari, verrà creato un record di dati utilizzando la radiografia del torace. Hammersmith Functional Motor Scale nella valutazione delle funzioni motorie generali; Per valutare la qualità della vita dei casi verrà utilizzata la Children's Quality of Life Scale; i fattori familiari che colpiscono i bambini saranno interrogati con la Zarit Caregiver Burden Scale.