Twee verschillende behandelingsmodaliteiten bij patiënten met spinale spieratrofie

Spinale musculaire atrofie (SMA) is een ernstige neuromusculaire ziekte die wordt gekarakteriseerd door degenererende alfamotorneuronen in het ruggenmerg, resulterend in progressieve en voornamelijk proximale en axiale spieratrofie en -zwakte. De incidentie is 1 op 6000 of 10.000 levendgeborenen. De ernst van de ziekte is zeer variabel. Het veroorzaakt ademhalingsspierzwakte, terugkerende luchtweginfecties en verminderde hoest met nachtelijke hypoventilatie bij kinderen met SMA, en is een van de belangrijkste oorzaken van morbiditeit en mortaliteit. Naast zwakte van de ademhalingsspieren vertonen kinderen met SMA minder romp- en nekspieractiviteit vergeleken met gezonde controles. Het doel van ons project is om de effecten van longrevalidatiepraktijken en rompcontroletraining in combinatie met longrevalidatie op ademhalingsparameters bij kinderen met SMA te onderzoeken. Veertig SMA-patiënten in de leeftijd van 5 tot 18 jaar, met een maximale inspiratoire capaciteit van minder dan 60 centimeter water (cmH2O), een voorspelde vitale capaciteit van meer dan 25%, en die langer dan 5 seconden zonder ondersteuning kunnen zitten, worden opgenomen in het onderzoek. het project. Kinderen met SMA worden willekeurig in 2 groepen verdeeld. Groep 1 is de longrevalidatiegroep (n=20), en groep 2 is de rompcontroletrainingsgroep (n=20). Kinderen in groep 1 krijgen ademhalingsoefeningen en inspiratoire spiertraininginterventies. Ademhalingsoefeningen zullen bestaan ​​uit middenrifademhaling om de efficiëntie van de inspiratie te vergroten en getuite lipademhaling om de oxygenatie te verbeteren door de ventilatie te vergroten. Bovendien zal tijdens segmentale ademhaling druk met de hand of met behulp van een riem zorgen voor proprioceptie en een betere expansie van de relevante gebieden. Inspiratoire spiertraining wordt uitgevoerd met behulp van een draagbaar apparaat. Het inspiratoire spiertrainingsprogramma begint bij de juiste weerstand en bestaat uit in totaal 10 cycli eenmaal per dag, elk 10 minuten met een pauze van één minuut ertussen, met pauzes van 20 seconden ertussen. Tijdens de longoefeningen wordt het zuurstofniveau van de kinderen gecontroleerd met een pulsoximeter die aan de tenen van de deelnemers wordt bevestigd. Naast longrevalidatie zullen de kinderen in groep 2 rompcontrole-oefeningen uitvoeren van toenemende moeilijkheidsgraad, waarbij gebruik wordt gemaakt van een combinatie van oefeningen en activiteiten voor bekkencontrole en proximale stabilisatie, en romp- en bilspierversterkende oefeningen. Alle interventies worden voor de spiegel uitgevoerd. De vermoeidheidsniveaus van kinderen worden bepaald op basis van het waargenomen inspanningsniveau. De interventie van beide groepen zal 8 weken duren. Evaluatieparameters zullen worden toegepast voordat de interventies beginnen en aan het einde van 8 weken. De ademhalingsprestaties en de ademhalingsspierkracht, die tot de primaire meetparameters behoren, worden gemeten aan de hand van de maximale inademingsdruk en de maximale uitademingsdruk; De longcapaciteiten zullen worden geëvalueerd met behulp van een spirometer waarbij longfunctietests worden toegepast, en de effectiviteit van hoesten zal worden geëvalueerd door het meten van de Peak Cough Flow-waarde. Trunk Control Meetschaal bij de evaluatie van trunkcontrole; Herziene module voor bovenste ledematen voor evaluatie van functies van de bovenste ledematen. Bij het onderzoek naar veranderingen in het longvolume wordt een datarecord aangemaakt met behulp van thoraxradiografie. Hammersmith Functional Motor Scale voor de evaluatie van grove motorische functies; De Children's Quality of Life Scale zal worden gebruikt om de kwaliteit van leven van de gevallen te evalueren; familiale factoren die kinderen beïnvloeden, zullen in vraag worden gesteld met de Zarit Caregiver Burden Scale.